Средна продължителност на живота при муковисцидоза

Муковисцидозата (CF) може да повлияе на качеството на живот на човека и да повлияе на продължителността на живота му. Колко дълго някой с МВ може да очаква да живее зависи от възрастта и степента на състоянието му.

Преди 80-те години около половината от хората с МВ не са доживели до 20-те си години. През последните няколко десетилетия обаче продължителността на живота на хората с това състояние се подобри драстично.

Благодарение на напредъка в лечението и грижите, хората с МВ сега могат да очакват да живеят много по-дълго. Всъщност последните изследвания показват, че до 2025 г. броят на възрастните, живеещи с МВ, ще се увеличи с приблизително 75%.

Няколко фактора - включително пол, избор на начин на живот, всякакви инфекции и вида мутация на CF гена, която човек има - могат да повлияят на продължителността на живота.

Някои изследвания съобщават, че хората с МВ имат информация за продължителността на живота като полезна. Това може особено да помогне при формулирането на здравен план и емоционалното справяне със състоянието.

В тази статия разглеждаме средната продължителност на живота на хората с МВ, въз основа на тяхната възраст и други фактори.

Продължителност на живота по година на раждане

Продължителността на живота на хората с МВ се увеличи драстично през последните няколко десетилетия.

Регистърът на пациентите на Фондация за муковисцидоза проследява хора с МВ, които получават грижи в специализирани центрове в САЩ.

Годишният доклад за регистъра на пациентите публикува средната прогнозирана възраст за оцеляване на хора с МВ според годината им на раждане. Средната прогнозирана възраст на оцеляване е международно приет начин за оценка на продължителността на живота.

За разлика от средната средна стойност, медианата използва средната точка в набор от числа. По-точно отразява възрастта, която човек с МВ може да очаква да достигне.

Въз основа на статистиката за 2017 г. медианата на прогнозираните възрасти за оцеляване е:

Година на ражданеМедиана прогнозира възрастта за оцеляване1993–1997312003–2007372013–201744

Данните също така показват, че половината от всички бебета, родени с МВ през 2017 г., ще доживеят до 46 или повече години.

Други статистически данни показват, че повече от 50% от бебетата с МВ, родени през 2018 г., и 50% от хората с МВ на възраст 30 или повече години през 2018 г. вероятно ще достигнат поне петото десетилетие от живота си.

Важно е да се отбележи, че малките промени в популацията на CF могат да имат значителен ефект върху изчисленията. Настоящите цифри за продължителността на живота при раждане са приблизителни, които могат да се променят от една година на следващата.

Освен това тези прогнози не отчитат потенциала за подобрения в грижите и лечението, които могат да възникнат с възрастта на хората.

Също така е важно да се отбележи, че тези цифри са само средни стойности. Някои хора ще живеят по-дълго. Всъщност някои хора с МВ живеят в своите 70-те.

Продължителност на живота извън САЩ

Тези статистически данни отразяват текущите нива на продължителност на живота в развитите страни, като САЩ и Обединеното кралство.

Кистозната фиброза в световен мащаб обаче предполага, че в развиващите се страни, като Салвадор и Индия, продължителността на живота на хората с МВ е под 15-годишна възраст.

Качество на живот с МВ

Лекарят ще вземе предвид качеството на живот на човек, когато лекува МВ.

Когато обсъждате продължителността на живота, също е важно да вземете предвид качеството на живот на човека. Начинът, по който човек гледа на качеството си на живот, зависи от редица фактори, включително възрастта и общото здравословно състояние.

Много хора с МВ развиват здравословни усложнения с напредването на възрастта. Някои от тях могат да допринесат за намалено качество на живот и ранна смърт.

Потенциалните усложнения включват:

  • жлъчни пътища или чревни обструкции
  • бронхиектазии, състояние, което причинява увреждане на дихателните пътища
  • хронични инфекции, включително бронхит и пневмония
  • диабет
  • безплодие, особено при мъжете
  • хранителни дефицити
  • остеопороза, вид костно състояние
  • пневмоторакс, който включва събиране на въздух в пространството между белите дробове и гръдната стена
  • дихателна недостатъчност

Въпреки възможността за тези усложнения, някои изследвания показват, че възприемането на качеството на живот се подобрява с напредването на възрастта на хората с МВ. Проучването разчита на данни за самоотчитане от повече от 300 възрастни с МВ.

По-конкретно, констатациите показват, че като хора с CF, те възприемат тежестта на лечението си по различен начин и тяхното „емоционално функциониране“ се увеличава.

Това обаче се различава от човек на човек. Например хората с по-добра белодробна функция последователно оценяват качеството си на живот като по-високо в сравнение с оценките на хората с по-лоша белодробна функция.

Краен етап CF

В по-късните етапи на МВ, усложненията често причиняват сериозни проблеми на хората. Тези усложнения обикновено засягат белите дробове, но могат да засегнат и:

  • ендокринна (хормонална) система
  • червата
  • черен дроб
  • панкреас

Водещите причини за смърт сред хората с МВ са дихателна недостатъчност и хронично прогресиращо белодробно заболяване.

Други състояния, като остър панкреатит, могат да доведат до фатални сърдечни, белодробни или бъбречни проблеми.

Фактори, които влияят върху продължителността на живота

Няколко фактора могат да повлияят на качеството на живот и продължителността на живота на човека. Те включват:

Възраст

С напредването на възрастта хората имат повишен риск от усложнения, някои от които могат да бъдат фатални.

Други фактори обаче могат да имат по-голямо влияние върху продължителността на живота, поради което някои хора с МВ живеят в своите 70-те години.

Секс

Жените с МВ имат по-лоша перспектива от мъжете с това състояние. Някои изследвания показват, че това се дължи на повишения риск от смърт при жени с диабет, свързан с CF.

Здравен статус

Продължителността на живота на хората с МВ до голяма степен зависи от усложненията, които те развиват. Условия, свързани с по-нисък процент на оцеляване, включват:

  • някои инфекции, включително Стафилококус ауреус
  • диабет, при жените
  • да си жена
  • недохранване
  • нисък индекс на телесна маса или ИТМ
  • панкреатична недостатъчност
  • ниска белодробна функция
  • чести белодробни обостряния или епизоди, през които белодробните симптоми се влошават

Генна вариация

Към днешна дата изследователите са открили над 1700 мутации в CFTR ген, който може да породи CF. Някои мутации причиняват по-тежки симптоми от други, а някои може да са свързани с по-ранна смърт.

Например, мутацията на делта F508 е тази, която учените свързват с по-кратка продължителност на живота. Това е най-често срещаната мутация, представляваща около 70% от мутациите.

Лечения

Трансплантацията на белия дроб може да увеличи продължителността на живота на човек с МВ.

Има много възможности за лечение на CF. Често хората получават комбинация от лечения, в зависимост от техните симптоми и усложнения.

Например, хората с тежки белодробни проблеми може да се нуждаят от белодробна трансплантация. Въпреки че това не лекува CF, получаването на трансплантация може да подобри оцеляването и качеството на живот. Степента на 5-годишна преживяемост след трансплантация е приблизително 50%.

По-новите лечения, включително инхалаторни антибиотици и други лекарства, се увеличиха и вероятно ще продължат да увеличават продължителността на продължителността на живота напред.

Също така, наличието на скринингови тестове за новородени във всички 50 държави означава, че повечето хора в САЩ могат да получат диагноза и лечение на най-ранния етап. Като цяло, колкото по-рано хората започнат лечение, толкова по-добри ще бъдат перспективите им.

Други фактори

Някои други фактори могат да играят роля в процентите на продължителността на живота. Например излагането на цигарен дим или нисък социално-икономически статус може да увеличи риска от по-ранна смърт.

Outlook

Въпреки че няма лечение за МВ, хората със заболяване живеят по-дълго от всякога. Качеството на живот, за което са се самоотчитали, също е много по-добро от предишните десетилетия.

Изследователите продължават да изследват генетичните мутации, които причиняват CF и работят в посока на потенциални лечения и излекувания.

Важно е хората с МВ да се опитват да останат оптимисти за бъдещето, тъй като учените продължават да напредват.

none:  ухо-нос и гърло контрол на раждаемостта - контрацепция козметична медицина - пластична хирургия