Грануломатоза с полиангиит (GPA): Какво трябва да знаете

Грануломатозата с полиангиит (GPA), известна преди като грануломатоза на Вегенер, е рядко и животозастрашаващо разстройство, което ограничава притока на кръв към няколко органа, включително белите дробове, бъбреците и горните дихателни пътища.

Това е вид васкулит, възпаление и нараняване на кръвоносните съдове.

GPA изисква дългосрочна имуносупресия. Някои пациенти умират поради токсичността на лечението.

GPA засяга само 3 на всеки 100 000 души в САЩ.

Може да се развие на всяка възраст, но симптомите обикновено се появяват, когато пациентите са на четиридесет или петдесет години. Това засяга мъжете и жените са еднакво, а белите хора изглежда са по-податливи от другите етнически групи.

Освен че причинява възпаление на кръвоносните съдове, GPA произвежда грануломи около кръвоносните съдове. Грануломът или гранулацията е вид локализирано възлово възпаление, открито в тъканите, вид възпалителна тъкан.

Причината е неизвестна, но GPA не е вид рак или инфекция.

При ранно лечение и диагностика симптомите на GPA могат да преминат в ремисия. Нелекувано, то може да доведе до бъбречна недостатъчност и смърт.

Какво е?

GPA включва възпаление на кръвоносните съдове.

GPA е част от по-голяма група васкулитни синдроми.

Всички те се отличават с автоимунна атака от ненормален тип циркулиращи антитела, наречени антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA).

Тези антитела атакуват малки и средни кръвоносни съдове.

Освен GPA, други примери за васкулитни синдроми включват:

• Синдром на Churg-Strauss
• микроскопичен полиангиит

Според описание, издадено от Консенсусната конференция на Chapel Hill през 2012 г. (CHCC2012), GPA е:

„Некротизиращо грануломатозно възпаление, обикновено обхващащо горните и долните дихателни пътища, и некротизиращ васкулит, засягащ предимно малки до средни съдове (например капиляри, венули, артериоли, артерии и вени). Некротизиращият гломерулонефрит е често срещан. "

CHCC2012 също се съгласи да преименува грануломатозата на Wegener като грануломатоза с полиангиит (GPA).

Симптоми

Признаците и симптомите на GPA могат да се развият постепенно или внезапно.

Първият симптом при повечето пациенти е ринит, хрема и запушен нос, подобно на тежък случай на обикновена настинка.

Други признаци и симптоми могат да включват:

• постоянна хрема
• кашлица, която може да включва кръв
• ушни инфекции
• болки в ставите
• загуба на апетит
• неразположение или общо чувство на неразположение
• кървене от носа
• задух
• синузит
• рани по кожата
• подуване на ставите
• болка в очите
• усещане за парене в очите
• зачервяване на очите
• проблеми със зрението
• висока температура
• слабост, често поради анемия
• неволно отслабване
• кръв в урината

Това може да доведе до бързо прогресиращ гломерулонефрит, бъбречен синдром, който, ако не се лекува, бързо прогресира в остра бъбречна или бъбречна недостатъчност. Около 75 процента от хората с това заболяване продължават да развиват бъбречно заболяване.

Причини

Експертите не знаят какво причинява GPA.

Изглежда, че се развива, когато първоначално събитие, причиняващо възпаление, провокира анормална реакция на имунната система. Това води до възпалени и свити кръвоносни съдове и грануломи или възпалителни тъканни маси.

Когато възникне рецидив, понякога се дължи на инфекция.

Други фактори, допринасящи за това, могат да бъдат токсини от околната среда, генетично предразположение или комбинация от двете.

Той е свързан с парвовирус и с дългосрочно присъствие на Стафилококус ауреус (S. aureus) в носния проход.

Диагноза

Кръвният тест може да открие ANCA антитела, които често представят хора с GPA.

Диагнозата може да бъде трудна, тъй като пациентът може да няма симптоми в ранните етапи или симптомите да са неспецифични. Може да отнеме от 2 до 20 месеца, за да се постигне диагноза в първичната помощ.

Лекарят може да подозира GPA, ако пациентът има релевантни, необясними симптоми за продължителен период.

Лекарят ще попита за признаци и симптоми, ще проведе физически преглед и ще проучи медицинската история на пациента.

Кръвните тестове могат да открият ANCA, антителата, които присъстват при над 90 процента от пациентите с активен GPA.

ANCAs сами по себе си не могат да потвърдят диагнозата, но могат да посочат, че състоянието може да е налице.

Кръвният тест може също да измери скоростта на утаяване на еритроцитите (sed). Това е скоростта, с която червените кръвни клетки падат на дъното на тръбата. Обикновено отнема около час.

Тестът за скорост на утаяване може да помогне да се определи дали има възпаление в тялото и ако е така, колко тежко е то. Когато има възпаление, червените кръвни клетки падат по-бързо на дъното.

Кръвен тест може също да провери за анемия, често срещан проблем при пациенти с това състояние. Може също да покаже дали бъбреците работят правилно.

Други диагностични тестове могат да включват следното:

• тест за урина, за да се определи дали бъбреците са засегнати
• рентгенова снимка на гръдния кош, за да помогне да се определи дали проблемът произтича от GPA или някакво друго белодробно заболяване
• биопсия

Биопсията е единственият сигурен начин за откриване на GPA. Тя включва вземане на малко парче тъкан от засегнатия орган за изследване под микроскоп. Проби от тъкани могат да бъдат взети от дихателните пътища, носните проходи или белите дробове и резултатите могат да изключат или потвърдят наличието на грануломи и васкулит.

Могат да се вземат и проби от кожата или бъбреците, ако пациентът има бъбречна или бъбречна недостатъчност или кожен васкулит.

Лечение

Лечението на GPA обикновено се разделя на два етапа:

• Индуцирането на ремисия на заболяването, което включва избавяне от всички признаци и симптоми.
• Поддържане на ремисия на заболяването, за да се предотврати рецидив.

Ранната диагностика и лечение подобряват шансовете на пациента да влезе в ремисия в рамките на месеци. Някои пациенти може да се нуждаят от по-дълго.

Важно е да наблюдавате индивида, след като признаците и симптомите изчезнат, по време на етапа на ремисия, защото болестта може да се повтори.

За начални признаци и симптоми могат да се предписват кортикостероиди, като преднизон. В няколко случая това е единственото необходимо лекарство.

Други имуносупресивни лекарства, като циклофосфамид (Cytoxan), азатиоприн (Imuran) или метотрексат (Rheumatrex) също се предписват в повечето случаи. Целта е да се спре имунната система на организма да не реагира прекомерно.

Преди лечението със стероиди и циклофосфамид да стане достъпно, 82% от пациентите с GPA са починали през първата година и средната преживяемост е била 5 месеца. Напредъкът, постигнат през последните 50 години, означава, че 90 процента от пациентите ще оцелеят, а някои могат да очакват още 20 години без ремисия.

Може да се използва ритуксимаб или ритуксан. Това лекарство, което първоначално е предназначено за лечение на неходжкинов лимфом, вид рак. По-късно той е одобрен за лечение на ревматоиден артрит (RA). Ритуксимаб намалява броя на В клетките в организма. В клетките участват в възпалението. Ако стандартните лечения не са ефективни, някои лекари могат да предписват Ритуксимаб.

Много лекарства, използвани за лечение на това състояние, отслабват имунната система на пациента, така че е важно да се наблюдава пациента. По-ниската имунна система е по-малко способна да се бори с инфекцията.

Следните лекарства могат да помогнат за подпомагане на имунната система по време на лечението:

• Триметоприм-сулфаметоксазол, като Bactrim, Septra, може да осигури защита от белодробни инфекции.
• Бисфосфонатите, като Fosamax, помагат за предотвратяване на остеопороза или загуба на костна маса, което може да се получи при използване на кортикостероиди.
• Фолиевата киселина може да предотврати рани и други проблеми, които могат да възникнат, когато нивата на фолиева киселина са ниски, например в резултат на използването на метотрексат при лечение.

Някои пациенти може да се нуждаят от операция. Ако възникне бъбречна недостатъчност, лекарят може да препоръча бъбречна трансплантация.

Усложнения

Усложненията обикновено са резултат от липсата на лечение.

Те могат да включват някое от следните:

• глухота поради възпаление на гранулирана тъкан в средното ухо
• кожни белези, ако по кожата се появят рани
• инфаркт, ако са засегнати артериите на сърцето
• увреждане на бъбреците, тъй като нелекуваните случаи на GPA често водят до бъбречни проблеми

Може да се развие гломерулонефрит, при който бъбреците не могат да филтрират правилно отпадъците и излишните течности от тялото. Това може да доведе до натрупване на отпадъчни продукти в кръвта.

Когато GPA е фатален, това обикновено се дължи на бъбречна недостатъчност.