Какво представлява космата клетъчна левкемия и как се лекува?

Космата клетъчна левкемия е вид хематологичен рак. Този тип рак започва в тъканите, които образуват кръв, като костния мозък или в клетките на имунната система.

Космата клетъчна левкемия представлява приблизително 2 процента от всички левкемии, по-често се среща при мъжете, отколкото при жените, а също така е по-честа при по-възрастните хора. Всяка година в Съединените щати се съобщават за около 1000 нови случая.

Това е рядка форма на левкемия, при която костният мозък произвежда прекомерно количество от вид бели кръвни клетки, наречени В клетки. Тези анормални В клетки не се развиват в здрави клетки, а вместо това се превръщат в вредни клетки, известни като левкемични клетки.

Клетките на левкемия могат да се натрупват в кръвта или костния мозък, като заемат място от здравите клетки. Това може да отслаби имунната система на организма и да го направи по-податлив на инфекции, анемия и кървене.

Името „космат“ идва от начина, по който левкемичните клетки изглеждат под микроскоп - те приличат на косата.

Симптоми

Възрастните мъже могат да имат повишен риск от развитие на космат клетъчна левкемия.

Космата клетъчна левкемия прогресира бавно, ако изобщо. Човек може да има малко или никакви симптоми в ранните стадии на заболяването.

Когато се появят симптоми, те могат да включват едно или няколко от следните:

• чести инфекции
• висока температура
• задух
• умора или слабост
• костна болка, особено под ребрата
• леки натъртвания
• лесно кървене
• увеличен черен дроб или далак
• прекомерно изпотяване, особено през нощта
• бучки в областта на шията, под мишниците, стомаха или слабините без болка
• загуба на тегло без известна причина

Причини

Причините за космат клетъчна левкемия не са напълно изяснени.

Лекарите смятат, че мутация, известна като V600E в специфичен ген, е отговорна за повечето случаи на космат клетъчна левкемия. Този ген е BRAF ген.

Мъжете и възрастните хора могат да имат повишен риск от развитие на това заболяване.

Диагноза

Слайд, показващ космат клетъчна левкемия.
Кредит за изображение: Национален институт по рака, ID: 2159, 1985

Лекарят може да постави диагноза на космат клетъчна левкемия въз основа на физически прегледи, медицински въпроси и тестове, които разглеждат кръвта и костния мозък на човека.

Физически преглед

Общ преглед на тялото за проверка на цялостното физическо здраве на човека за необичайни признаци или симптоми.

Изпитът може да включва търсене на бучки или подуване, които могат да бъдат увеличени лимфни възли или да сигнализират за разширен далак или черен дроб.

Медицинска история

Събиране на информация за здравословните навици на човека, минали заболявания и лечения.

Пълна кръвна картина (CBC)

Взема се проба от кръв и се изследва за измерване на различни неща:

• количества червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити
• количеството хемоглобин, прикрепено към червените кръвни клетки
• хематокритът, който е делът на пробата, съставена от червени кръвни клетки

Тестове за кръвна химия

Анализ на кръвна проба за измерване на нивата на определени вещества, които се отделят от органите и тъканите в кръвния поток. Необичайно високо или ниско количество от тези вещества може да е признак на заболяване.

Мазка от периферна кръв

Проверка на кръвна проба на човек под микроскоп, за да се търсят промени във формата на кръвните клетки и появата на „космат“ вид. Лекарите също така проверяват количеството и вида на белите кръвни клетки, както и броя на тромбоцитите.

Аспирация или биопсия на костен мозък

Вземане на малка проба от костния мозък, кръвта или костта на човека чрез въвеждане на куха игла в костта в областта на бедрото или гърдите. След това тази проба се изследва под микроскоп за търсене на „космати“ левкемични клетки и за проследяване на здрави кръвни клетки.

Цитогенетичен анализ

Анализ на тъканни клетки под микроскоп за търсене на генетични аномалии.

Имунофенотипизиране

Анализ на маркери на повърхността на клетките на кръвта или костния мозък. Лекарите ще ги сравняват със здрави клетки на имунната система, за да определят какъв тип клетки са.

Проточна цитометрия

Тества кръвна проба за оценка на броя на клетките и процента на живите клетки, които тя съдържа. Пробата може да разкрие и други характеристики на клетките, включително размера, формата и наличието на туморни маркери на клетъчната повърхност.

За този тест клетките се оцветяват с флуоресцентно багрило и се суспендират в течност. Пропускайки светлинен лъч през клетките, лекарят може да идентифицира техните характеристики по начина, по който клетките разпръскват светлина.

Сканиране с компютърна томография (CT)

Тест, който се състои от правене на няколко рентгенови изображения от различни ъгли на конкретни зони на тялото. Понякога може да се погълне или влие багрило във вените на човека, за да може лекарят да види по-ясно органите и тъканите.

Може да се направи КТ на гръдния кош, корема или таза, за да се открият подути лимфни възли или подут далак.

Тест за генна мутация

Лабораторен тест, който изследва проба от кръв или костен мозък за търсене на мутации в гена BRAF. Този ген е мутирал при около 80–90 процента от хората с космат клетъчна левкемия.

Лечение

Космата клетъчна левкемия прогресира бавно и така някои хора оцеляват в продължение на много години, без да се лекуват.

Когато лечението е необходимо, възможностите за лечение могат да зависят от няколко фактора, като например:

• докъде се е развила левкемията
• делът на левкемичните клетки към здравите кръвни клетки в кръвта и костния мозък
• наличието на подут далак
• наличието на признаци или симптоми на левкемия, като инфекции
• връщането на левкемията след предишното лечение
• възрастта, нивото на фитнес и общото здравословно състояние на човека

Различни видове лечение са достъпни за хора с космат клетъчна левкемия. Те включват стандартни лечения, използвани в клиничната практика, и лечения, които се изучават в клинични изпитвания.

Ето пет различни вида стандартни лечения, които се използват в момента:

1. Внимателно чакане

Внимателно проследяване на състоянието на човека, за да се следи за нови признаци или симптоми, преди да се реши, че е необходимо да се започне лечение.

2. Хирургия

Хирургична процедура, известна като спленектомия, за отстраняване на далака.

С появата на нови ефективни възможности за лечение тази процедура сега се използва рядко. Може да се използва за лечение на бременни жени, за да се забави използването на други лечения, като химиотерапия.

3. Химиотерапия

Вид терапия, която спира прогресията на рака, като убива раковите клетки или ги спира да се делят.

В зависимост от вида и стадия на рака, химиотерапията може да се прилага перорално или инжектира.

Химиотерапевтичните лекарства кладрибин и пентостатин са стандартните лечения от първа линия за косменоклетъчна левкемия. Бендамустин е друго химиотерапевтично лекарство, което може да се използва при хора, които се влошават след първоначалното лечение.

4. Биологична терапия

Известна също като имунотерапия, биологичната терапия е вид лечение, което използва собствената имунна система на организма за борба с рака.

Алфа-интерферонът е един вид биологично средство, използвано за лечение на космат клетъчна левкемия.

5. Целенасочена терапия

Форма на лечение, която разпознава и атакува раковите клетки, без да уврежда здравите клетки.

Целевата терапия включва използването на моноклонални антитела, които представляват молекули, направени в лабораторията, които идентифицират и се свързват с вещества върху раковите клетки или вещества, които помагат на раковите клетки да растат. Това предотвратява растежа или разпространението на рака.

При косменоклетъчна левкемия ритуксимаб е често използвано моноклонално антитяло. Други, като обинутузумаб и офатумумаб, се изучават.

Други целеви терапии, които лекарите използват за хора с мутации в гена BRAF, са ибрутиниб и вемурафениб.

Възможности за естествено лечение, които биха могли да помогнат

Акупунктурата може да помогне за облекчаване на гаденето, причинено от химиотерапия.

Възможностите за естествено лечение не могат да излекуват левкемия с космати клетки. Някои обаче могат да помогнат на хората да се справят със заболяването си или със страничните ефекти от лечението.

Естествените лечения, които могат да помогнат, включват:

• Акупунктура: процедура, при която фини игли се вкарват в определени телесни точки за облекчаване на гадене и повръщане, причинени от химиотерапия.
• Масаж: терапевтична манипулация и прилагане на натиск върху телесните тъкани и мускулите за намаляване на тревожността и умората.
• Терапии за ум-тяло: насочени техники за медитация и релаксация, които помагат да се отпуснете и облекчите болката.
• Ароматерапия: използването на ароматни масла за усещане за благополучие и облекчаване на стреса. Тези вещества могат директно да се масажират в кожата, да се добавят към вода за къпане или да се нагреят, за да освободят аромата си.

Outlook

Лечението на космат клетъчна левкемия има висок процент на успех и повечето хора имат сходна продължителност на живота като здравите хора на същата възраст. Въпреки това хората под 40 години могат да имат по-ниска продължителност на живота в сравнение с хората на същата възраст.

Космата клетъчна левкемия се счита за хроничен рак, тъй като никога не изчезва напълно. Въпреки това, повечето хора с болестта обикновено изпитват продължителен период с малко или никакви симптоми след първоначалното лечение.

След като човек е в ремисия, той все още ще се нуждае от последващи посещения с лекаря си, за да следи кръвната картина и здравословното си състояние. Ако човек се влоши или види, че болестта му се връща, той може да бъде оттеглен и да влезе в друга ремисия.

Шансовете на човек да се възстанови от космат клетъчна левкемия зависят от това дали болестта реагира на лечение и от това дали не прогресира или прогресира толкова бавно, че не се нуждае от лечение.