Какво е първичен склерозиращ холангит?

Първичният склерозиращ холангит е рядко заболяване, което засяга предимно жлъчните пътища вътре и извън черния дроб. Може да се появи и в каналите на жлъчния мехур и панкреаса.

В случаите на първичен склерозиращ холангит (PSC), стените на жлъчните пътища се възпаляват, което води до образуване на белези и втвърдяване. Тези промени водят до стесняване на каналите, което затруднява оттичането на жлъчката през тях.

В резултат на това жлъчката се натрупва в черния дроб, където уврежда чернодробните клетки. В крайна сметка жлъчката се просмуква в кръвта.

След претърпяване на дългосрочно увреждане, черният дроб развива цироза, която представлява втвърдяване или фиброза. Вече не може да функционира правилно.

PSC е тясно свързан с хроничен улцерозен колит, болест на Crohn и рак на дебелото черво, но може да се появи и самостоятелно.

Заболяването е по-вероятно да се развие при мъже, които съставляват 70 процента от хората с PSC. Симптомите се появяват средно на 40-годишна възраст при мъжете и на 45 при жените.

Какво е първичен склерозиращ холангит?

Умората може да бъде симптом на първичен склерозиращ холангит.

Черният дроб произвежда жлъчка, зеленикаво-кафява течност, необходима за храносмилането.

Чернодробните клетки отделят жлъчка в малки тръбички в черния дроб, наречени жлъчни канали. Тези тръби се събират като вените на листа.

Тези малки тръби отвеждат жлъчката в общ канал, по-голяма тръба, която води в червата. Там жлъчката подпомага храносмилането и придава кафяв цвят на изпражненията.

При човек с PSC възпалението и белезите причиняват блокиране на жлъчните пътища.

В резултат на това жлъчката се събира в черния дроб. С течение на времето уврежда чернодробните клетки и причинява фиброза или цироза, която представлява белези на черния дроб.

С напредването на цирозата се натрупват повече белези и черният дроб постепенно става неспособен да функционира. Белезната тъкан може да попречи на оттичането на жлъчните пътища, което може да доведе до инфекция в каналите.

Симптоми

Повечето хора с PSC в ранен стадий нямат симптоми. Лекарят може да открие болестта само по време на рутинен тест. Кръвният тест може да покаже високи нива на чернодробни ензими, особено алкална фосфатаза.

Симптомите се появяват по следните причини:

  • Жлъчката не се оттича правилно през каналите.
  • Черният дроб е повреден.
  • Черният дроб започва да се проваля.

Ако жлъчните пътища се заразят, това може да причини студени тръпки, треска и болезненост в горната част на корема.

Сърбеж може да възникне, когато жлъчката проникне в кръвта.

С напредването на болестта човек може да развие:

  • постоянна умора или умора
  • загуба на апетит
  • отслабване
  • жълтеница

Жълтеницата причинява кожата и бялото на очите да станат жълтеникави. Резултатът е, когато съединение, наречено билирубин, се натрупва в тялото.

Човек в напреднал стадий на цироза може да получи силен оток в корема и краката.

Чернодробна недостатъчност може да настъпи 10–15 години след като човек получи диагноза PSC, или може да отнеме повече време, в зависимост от индивида.

Хората с PSC имат висок риск от:

  • дефицит на мастноразтворимите витамини А, D, Е и К
  • портална хипертония
  • метаболитни костни заболявания
  • рак на жлъчния канал или дебелото черво

Причини

Първичният склерозиращ холангит често се появява заедно с болестта на Crohn и други видове възпалителни заболявания на червата.

Учените не знаят точно какво причинява PSC. Според Genetics Home Reference комбинация от екологични и генетични фактори вероятно играе роля.

Някои изследователи предполагат, че PSC може да бъде автоимунно състояние. Тези състояния възникват, когато функционирането на имунната система се промени.

Обикновено имунната система предпазва тялото от инфекции, причинени от чужди нашественици като бактерии и вируси.

Понякога обаче имунната система погрешно разпознава органи или други части на тялото като нашественици, карайки тялото да атакува и уврежда тези области.

Точно как автоимунното разстройство може да доведе до PSC обаче остава неясно.

В допълнение, повечето автоимунни състояния засягат жените по-често, отколкото мъжете, но PSC е по-често сред мъжете.

Учените също съобщават, че - за разлика от автоимунните състояния - PSC не реагира добре на лечение, известно като имуносупресия.

Тези проблеми предполагат, че ако PSC е автоимунно заболяване, то действа различно от другите автоимунни заболявания.

PSC често се среща при хора с вид възпалително чревно заболяване, като болестта на Crohn или, особено, улцерозен колит. Често се среща и при хора със саркоидоза, хроничен панкреатит или други автоимунни заболявания.

Генетичните фактори също могат да играят роля. Според Genetics Home Reference болестта има тенденция да се развива в групи от членове на семейството.

Изследователите не са свързали PSC с вирусите, които причиняват хепатит.

Диагноза

Ако човек има анамнеза за възпалително заболяване на червата или кръвните изследвания показват определени необичайни резултати, лекарят може да подозира PSC.

Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP)

Лекарите често използват процедурата ERCP, за да диагностицират и лекуват проблеми на жлъчните и панкреатичните канали. Включва комбинация от ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт и рентгенови лъчи.

Докато индивидът е под анестезия, лекарят поставя запален, гъвкав ендоскоп през устата, надолу по хранопровода, през стомаха и в тънките черва. След това те вкарват тънка тръба през обхвата и в жлъчните пътища. Лекарят използва това, за да инжектира багрило, което ще направи състоянието на жлъчните пътища ясно показано на рентгенова снимка.

При човек с PSC жлъчните пътища изглеждат по-тесни от обикновено и имат мъниста вид, с множество стеснени и разширени сегменти.

Чернодробна биопсия

С напредването на болестта човек може да се нуждае от биопсия, за да определи колко щети са настъпили.

Лекарят ще приложи местна упойка и ще вкара тънка игла през дясната долна област на гръдния кош, за да извлече малко парче от черния дроб за микроскопски анализ.

Колоноскопия

Хората с PSC имат голям шанс да развият улцерозен колит, а тези с PSC и улцерозен колит имат по-висок риск от развитие на рак на дебелото черво.

Поради тази причина е важно да се правят колоноскопии. Те могат да помогнат на лекаря да диагностицира улцерозен колит и рано да открие рак или предракови заболявания.

Лечение

Лекарят може да препоръча или предпише крем за намаляване на сърбежа.

Лечението включва урзодиол или урсодезоксихолева киселина, жлъчна киселина, естествено произведена от черния дроб.

Изследванията показват, че той може да понижи повишените нива на чернодробните ензими при хора с PSC. Това обаче не подобрява състоянието на черния дроб или общата преживяемост.

Проучване, актуализирано през 2011 г., предполага, че медицинската общност се нуждае от повече доказателства за ползите и вредите от това лечение.

Лекарят може също да предпише:

  • лекарства за облекчаване на сърбежа, наречени противосърбеж
  • секвестранти на жлъчна киселина, като холестирамин, за намаляване на холестерола
  • антибиотици за лечение на инфекции
  • витаминни добавки

Ако човек има и улцерозен колит, лекарят ще препоръча подходящо лечение.

Ако задържането на течности от цироза води до подуване на корема и краката, диета с ниско съдържание на сол и диуретици може да помогне.

Изследователите са се опитали да използват различни имуносупресори и антибиотици за управление на PSC, но те не са имали ефект върху смъртността. Примерите за тези лекарства включват циклоспорин, такролимус, метотрексат, будезонид и метронидазол.

Облекчаване на запушвания

В някои случаи хирургът може да използва ендоскопска или хирургична процедура, за да отвори големи запушвания в жлъчните пътища.

С помощта на ендоскоп лекарят може да постави малка тръбичка с балон на единия край в стеснения жлъчен канал. Надуването на балона разширява канала, така че жлъчката да може да тече отново през него.

Също така поставянето на стентове от пластмасови тръби в стеснените канали може да им помогне да бъдат отворени.

Трансплантация

Американската чернодробна фондация отбелязва, че много хора с PSC в крайна сметка се нуждаят от чернодробна трансплантация, обикновено около 10 години след диагностицирането.

Напредъкът в хирургичните техники и използването на нови лекарства за потискане на отхвърлянето подобриха успеха на трансплантацията.

Резултатът за пациентите с PSC е отличен след чернодробна трансплантация. Степента на оцеляване в трансплантационните центрове е висока и хората са склонни да изпитват добро качество на живот след възстановяване.

none:  рак на панкреаса хипотиреоидна ухапвания и ужилвания