Какво да знаете за десмоидните тумори
Дезмоидните тумори са неракови израстъци, които се развиват в съединителната тъкан, като мускулите. Те могат да растат почти навсякъде в тялото.
Въпреки че тези тумори са доброкачествени, те могат да растат бързо и може да е трудно да бъдат премахнати.
Десмоидните тумори са много редки. В Съединените щати всяка година около 900 души получават диагноза за това състояние.
В тази статия разглеждаме причините и лечението на десмоидни тумори, както и перспективите за хората с тези израстъци.
Какво представлява десмоидният тумор?
Дезмоиден тумор расте от съединителна тъкан, която свързва органи и тъкани заедно в цялото тяло.
Съединителната тъкан съдържа клетки, наречени фибробласти, които осигуряват структурна подкрепа и защита на жизненоважни органи. Генетичните мутации във фибробластите могат да доведат до неконтролируем растеж. На този етап те се превръщат в десмоидни тумори.
Тези тумори не се разпространяват. Те обаче могат да станат толкова големи, че да пречат на жизнените телесни функции. Например, те могат да компресират белите дробове, черния дроб, червата или други жизненоважни органи. Те също могат да се преместят в близките тъкани и структури.
Десмоидните тумори могат да бъдат трудни за отстраняване, което означава, че те могат да бъдат животозастрашаващи.
Симптоми
В зависимост от местоположението си в тялото, десмоидният тумор може да не причини никакви симптоми.
Най-честият симптом на дезмоиден тумор е относително твърда маса или бучка, която често причинява лека болка. Други симптоми включват:
- ректално кървене и силна коремна болка, когато десмоиден тумор в корема оказва натиск върху червата
- локализирана болка или скованост, когато дезмоиден тумор компресира нерви, кръвоносни съдове или орган
- накуцване и други трудности с мобилността
- загуба на сън
- безпокойство
Поради широкия спектър от възможни места за десмоиден тумор, симптомите му могат да варират значително.
Въпреки че десмоидните тумори могат да растат в повечето части на тялото, те обикновено се развиват в раменете, краката или горната част на ръцете. Те също често растат в и около коремните органи, като червата.
Поради тази причина лекарите често описват десмоидните тумори като интраабдоминални или екстраабдоминални. Интраабдоминалните дезмоидни тумори растат вътре в корема, докато извън коремните дезмоидни тумори се развиват извън него.
Диагноза
Диагнозата на десмоиден тумор обикновено започва с ултразвук на растежа.
Лекарят също така ще използва биопсия, за да провери за ракови клетки и да изключи други потенциални причини за тумора. За да извършат биопсията, те обикновено ще премахнат или няколко клетки, или целия тумор. След това те ще изпратят пробата в лаборатория за анализ под микроскоп.
След като потвърдят диагнозата, лекарят ще трябва да прецени дали туморът е прикрепен към близките органи. Тази информация ще определи дали хирургът може безопасно да я премахне.
Лекарят може също да поиска MRI или CT сканиране. Тези образни тестове могат да предоставят повече информация за местоположението и скоростта на растеж на тумора.
Лечение
Най-добре е да получите лечение на десмоиден тумор от медицински екип, специализиран в лечението на саркоми. Екипът трябва да включва:
- медицински онколози
- хирурзи
- радиационни онколози
- генетични специалисти
- медицински сестри
В някои случаи лекарите могат просто да наблюдават десмоидни тумори, тъй като понякога могат да се свият без намеса. Медицинската общност се позовава на неразделящи се ракови клетки като в състояние на покой.
В зависимост от характеристиките на тумора, периодът на „изчакване и наблюдение“ понякога е най-добрият начин на действие, преди човек да се подложи на по-интензивно лечение.
Хирургия
Хирургията е стандартно лечение за десмоиден тумор, но е само опция, ако хирургът може да премахне тумора, без да уврежда околните органи.
Хирургът също така ще премахне ръба на тъканта около тумора. Дезмоидните тумори често нахлуват в околните структури, включително кръвоносни съдове и органи. Премахването на излишната тъкан намалява риска от това.
Операцията обаче става все по-рядко срещана при хора с десмоиден тумор, тъй като туморът може да се възстанови на първоначалното си място след лечението.
Химиотерапия
При този тип лечение медицински специалист интравенозно прилага лекарства, които насочват и убиват анормални клетки. За десмоиден тумор лекарите обикновено използват следните лекарства:
- доксорубицин
- липозомен доксорубицин
- дакарбазин
- метотрексат
- винорелбин
- винбластин
Лъчетерапия
Лекарят може да насочи тумора с концентрирана радиация, за да убие клетките. Страничните ефекти обаче могат да бъдат тежки и съществува риск от развитие на нови видове рак.
Следователно, човек ще получи лъчева терапия за десмоиден тумор само при много специфични обстоятелства.
Тук прочетете повече за лъчетерапията.
Термична аблация
Няколко лечебни центъра използват интензивна топлина, студ или фокусиран ултразвук, за да унищожат някои видове дезмоиден тумор. Въпреки това, дългосрочните ефекти от това нововъзникващо лечение все още не са ясни.
Има и анекдотични съобщения за успех от следните лечения:
- нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), като сулиндак
- антихормонални средства, като тамоксифен
- инхибитори на тирозин киназа, ново лечение, което показва благоприятни ефекти по време на лечението на десмоиден тумор
Въпреки това, клиничните изпитвания все още не са потвърдили безопасността и ефективността на тези лечения.
След лечение на десмоиден тумор, човек може да се нуждае от физическа терапия, за да възстанови функцията си в оригиналното място на тумора.
Причини и рискови фактори
Изследователите все още не разбират напълно какво причинява дезмоидни тумори, но някои рискови фактори увеличават тяхната вероятност. Те включват:
- Генетика: Наследствено състояние, наречено фамилна аденоматозна полипоза (FAP), което се дължи на генетична мутация, може да увеличи риска от развитие на колоректален рак. Също така предразполага хората към десмоидни тумори.
- Травма: Някои изследователи смятат, че физическата травма, особено повтарящата се травма, може да играе роля в образуването на десмоидни тумори. Например, някои хора развиват десмоиден тумор след операция или хронични наранявания.
- Бременност: Рядко бременните жени развиват десмоидни тумори, което може да се дължи на комбинация от хормони и физическа травма.
Докладите за връзка между бременността и десмоидните тумори обаче са предимно анекдотични. Няма надеждни доказателства в подкрепа на това твърдение.
Тъй като десмоидните тумори са рядкост, е предизвикателство да се създадат добре контролирани проучвания с достатъчно голям брой участници, за да се определят причините за тях. Изследванията продължават.
Засега обаче няма данни, които да показват, че някаква конкретна намеса може да предотврати десмоидни тумори.
Прогноза и процент на оцеляване
Десмоидните тумори са толкова редки, че Националният институт по рака няма достъп до точна степен на оцеляване.
Повечето десмоидни тумори е малко вероятно да повлияят на общата продължителност на живота, но те могат да причинят болка, докато растат. Те също са трудни за премахване и лечение.
Тъй като десмоидните тумори могат да увредят органите, да причинят вътрешно кървене и да потиснат функцията на органите, хората могат да се нуждаят от допълнителни операции или лечение за тези усложнения.
Дезмоидните тумори могат да се повторят и хората с дезмоиден тумор могат да се развият повече в бъдеще.
В:
Други видове рак причиняват ли десмоидни тумори?
A:
Не, десмоидните тумори сами по себе си не са ракови и не произхождат от други видове рак.
Тези тумори растат от фибробласти, които изграждат съединителната тъкан.
J. Keith Fisher, M.D. Отговорите представляват мненията на нашите медицински експерти. Цялото съдържание е строго информационно и не трябва да се счита за медицински съвет.
