Какво да знаете за тумора на Вилм

Туморът на Вилмс или нефробластомът е рядък вид рак на бъбреците. Обикновено засяга деца преди 6-годишна възраст и е много рядко при възрастни.

Макс Вилмс, немски лекар, за първи път описва тумора през 1899 г., като дава името на болестта.

Туморът на Вилмс е най-честият бъбречен тумор при хора под 15-годишна възраст.

В тази статия ще разгледаме признаците и симптомите, диагностиката и лечението.

Какво представлява туморът на Вилмс?

Туморите на Wilms се развиват в бъбреците на децата и могат да започнат да се образуват преди раждането.

Туморите на Wilms са рядкост, но те са най-честите злокачествени тумори на бъбреците при деца.

Те се появяват на възраст между 3 и 4 години и много рядко след 6-годишна възраст. В Съединените щати 500–600 души съобщават за тумор на Wilms всяка година.

Над три четвърти от случаите се наблюдават при иначе здрави деца, докато една четвърт има връзки с други проблеми в развитието.

Лечението обикновено има висок процент на успех. Над 90 процента от хората, които се лекуват, ще оцелеят поне 5 години.

За повечето хора туморът се появява в един бъбрек, въпреки че може да се развие повече от един тумор. В някои случаи туморът се развива и в двата бъбрека. Може да се развие от незрели бъбречни клетки или дефектни гени.

Симптоми

Човек може да не изпитва симптоми през ранните етапи. Дори доста голям тумор може да бъде безболезнен. Лекарят обаче често открива тези тумори, преди да започнат да метастазират или да се разпространяват в други части на тялото.

Ако се появят симптоми, те могат да включват:

• подуване на корема
• кръв в урината и ненормален цвят на урината
• висока температура
• слаб апетит
• високо кръвно налягане
• коремна или гръдна болка
• гадене
• запек
• големи и разширени вени по корема
• неразположение или неразположение
• повръщане
• необяснима загуба на тегло

Ако туморът се разпространи в белите дробове, това може да причини кашлица, кръв в храчките и затруднено дишане.

Лечение

Лечението на тумора на Wilms зависи от няколко фактора, включително:

• възраст
• цялостно здраве
• медицинска история
• степента на състоянието
• толерантност към определени лекарства или процедури
• родителски предпочитания

Стандартното лечение обикновено включва операция, химиотерапия и понякога лъчева терапия.

Туморът на Wilms е рядък и лекарят може да посъветва детски център за рак да се грижи за лечението.

Хирургия

Възможностите за операция включват нефректомия, която представлява хирургично отстраняване на бъбречна тъкан.

Вариациите включват:

• Обикновена нефректомия: Хирургът премахва целия бъбрек. Другият бъбрек е достатъчен, за да поддържа пациента в добро здраве.
• Частична нефректомия: Хирургът премахва тумора и част от околната бъбречна тъкан. Този тип операция е необходима само ако другият бъбрек не е напълно здрав или ако хирургът вече е отстранил другия бъбрек.
• Радикална нефректомия: Хирургът премахва целия бъбрек, близката надбъбречна жлеза и лимфните възли, както и други околни тъкани с риск от метастази.

По време на процедурата хирургът може да провери и двата бъбрека, както и коремната кухина. Хирургът може също да вземе проби за изследване.

Други възможности за лечение

Други опции включват:

• Бъбречна трансплантация: Ако е необходимо отстраняване на двата бъбрека, човек ще се нуждае от диализа, докато хирургът може да осигури бъбречна трансплантация.
• Химиотерапия: Химиотерапията убива раковите клетки с помощта на лекарства. Лекарите първо ще изследват туморните клетки, за да определят дали те са агресивни или податливи на химиотерапия.

Цитотоксичните лекарства предотвратяват деленето и растежа на раковите клетки.

Химиотерапията е насочена към раковите клетки, но може да засегне и здравите клетки, причинявайки тежки странични ефекти.

Те включват:

• косопад
• загуба на апетит
• нисък брой на белите кръвни клетки
• гадене
• повръщане

След като лечението приключи, нежеланите реакции обикновено отшумяват.

Химиотерапията с високи дози може да унищожи клетките на костния мозък. Ако индивидът се нуждае от висока доза, лекарят може да премахне и замрази клетките на мозъка, като ги върне интравенозно в тялото след лечението.

Лъчева терапия: лъчи от високоенергийни рентгенови лъчи или частици радиация унищожават раковите клетки. Лъчетерапията действа, като уврежда ДНК вътре в туморните клетки и разрушава способността им да се възпроизвеждат.

Лъчевата терапия обикновено започва няколко дни след операцията. Много млади хора с тумор на Вилм могат да получат успокоително, така че да останат неподвижни по време на сесия за лъчетерапия.

Лекарят маркира целевата зона с багрило, като същевременно екранира нецелевите области на тялото.

Възможни са следните нежелани реакции:

• Диария: Ако лекарят насочи корема с радиация, симптомите могат да се появят няколко дни след започване на лечението. С напредването на лечението симптомите могат да се влошат. Въпреки това, те обикновено се справят няколко седмици след завършване на курса.
• Умора: Това е най-честият симптом.
• Гадене: Това може да се случи по всяко време на лечението или за кратко време след това. Информирайте лекаря, тъй като всяко гадене се лекува лесно с лекарства.
• Дразнене на кожата: лъчевият лъч може да причини зачервяване и болезненост. Не забравяйте да защитите тези зони от слънчева светлина, студен вятър, от надраскване и триене и от парфюмирани сапуни.

Постановка

Медицински екип използва постановка, за да оцени до каква степен е нараснал или се разпространил тумор на Wilms.

• Етап 1: Ракът остава в бъбреците и е възможно хирургично отстраняване.
• Етап 2: Ракът е достигнал тъкани и структури в близост до бъбреците, като кръвоносни съдове и мазнини. Въпреки това, хирургът все още може напълно да премахне тумора на този етап.
• Етап 3: Ракът се е разпространил по-нататък и е достигнал близките лимфни възли или други части на корема. Пълното хирургично отстраняване може да не е възможно.
• Етап 4: Ракът се е разпространил в отдалечени части на тялото, като мозъка, черния дроб или белите дробове.
• Етап 5: И двата бъбрека имат ракови клетки.

Лечение по етапи

Успешното лечение зависи от етапа, на който лекарят идентифицира рака.

Етапът на рака диктува как медицински екип ще лекува тумор на Wilms.

Етапи 1 или 2: Ако типът ракови клетки не е агресивен, хирургът ще премахне бъбреците, околните тъкани и някои близки лимфни възли.

На този етап химиотерапията често следва операция. Някои хора с тумор на Wilms на етап 2 може също да се нуждаят от лъчева терапия.

Етапи 3 или 4: Ако ракът се е разпространил в корема, отстраняването може да увреди основните кръвоносни съдове или други ключови структури.

В този случай медицинският екип ще използва комбинирана терапия от хирургия, лъчева и химиотерапия. Химиотерапията може също да помогне за свиване на тумора преди операцията.

Етап 5: Ако и двата бъбрека имат туморни клетки, хирурзите ще премахнат част от рака от всеки бъбрек. Те също така ще изследват близките лимфни възли, за да установят дали те също съдържат ракови клетки.

След това индивидът ще получи химиотерапия за намаляване на останалия тумор. По-късно хирурзите премахват повече от тумора. Хирургът ще се опита да пощади колкото се може повече здрава бъбречна тъкан.

Тези процедури могат да следват повече лъчева терапия и химиотерапия.

Причини

Изследванията продължават с точната причина за тумор на Wilms, но най-вероятно започват с дефектно развитие на бъбречни клетки преди раждането.

Анормалните клетки се размножават в примитивното си състояние и се превръщат в тумор, който обикновено се открива на възраст от 3 до 4 години.

Генетични фактори: Гените, които контролират клетъчния растеж, мутират или се променят, позволявайки на клетките да се делят и растат по начин, който не е под контрол. Изследователите са изследвали два гена: Wilms Tumor 1 или 2 (WT1 или WT2). Мутации могат да възникнат и в други хромозоми.

Фамилна анамнеза: Туморите на Wilms могат да произтичат от генетична аномалия, която родителят предава. Изглежда обаче това не е така за повечето тумори на Wilms. В по-малко от 2 процента от случаите близък роднина има или е имал същия вид рак.

Повечето тумори на Wilms се появяват случайно. Те са спорадични, произтичащи от генетични мутации, които засягат клетъчния растеж в бъбреците. Тези промени обикновено започват след раждането.

Съпътстващи състояния

Някои състояния се срещат заедно с тумор на Wilms.

WAGR синдром: При малък брой хора туморът се появява заедно с други генетични заболявания.

WAGR е съкращение, което означава четири условия:

• Тумор на Вилмс
• аниридия или раждане без ирис, частта на окото с цвят
• пикочно-полови малформации или физически аномалии в гениталиите и пикочната система
• забавено когнитивно развитие

WAGR се случва, когато хромозома 11 загуби или изтрие гена WT1. WT1 е ген, който задържа или потиска растежа на тумори и контролира растежа на клетките.

Човек със синдром на WAGR има 45 до 60 процента шанс да развие тумор на Wilm.

Синдром на Denys-Drash (DDS): Това е много рядко заболяване, което причинява бъбречна недостатъчност преди навършване на 3 години. Неактивен или загубен WT1 също причинява това разстройство.

DDS причинява аномалии в развитието на половите органи. Той също така представлява висок риск от тумор на Вилмс, както и някои други видове рак.

Синдром на Бекуит-Видеман: Това е нарушение на свръхрастежа с широк спектър от симптоми, включително

• значително по-високо от нормалното тегло при раждане
• голям език
• разширени органи, особено черния дроб
• свръхрастеж на едната страна на тялото
• ниска кръвна захар в периода на новороденото
• ушни гънки
• ушни ямки
• асиметричен растеж в цялото тяло

Това може да е резултат от свръхактивно онкогенно копие на хромозома 11 (IGF2). Онкогените регулират клетъчния растеж. Ако възникне грешка в онкогена, растежът на клетките може да излезе извън контрол.

Синдромът на Бекуит-Видеман увеличава риска от развитие на тумор на Вилмс, а също и хепабластома, невробластом, адренокортикален рак и рабдомиосарком.

Други фактори

Някои други фактори правят тумора на Wilm по-вероятен, включително:

• Пол: Жените имат малко по-висок риск от развитие на тумор на Вилмс, отколкото мъжете.
• Етнически произход: Хората с черен африкански произход имат малко по-голяма вероятност да развият тумори на Wilms. В Съединените щати азиатско-американците са с най-нисък риск.
• Крипторхизъм: Неспособността на единия или двата тестиса да слезе в скротума може да увеличи риска от развитие на тумори на Wilms.
• Хипоспадия: Мъжете, родени с уретрата, която не е разположена там, където трябва, на върха на пениса, имат по-висок риск от развитие на тумори на Wilms.

Диагноза

Ехография на корема може да подкрепи диагнозата на тумор на Wilms.

Лекарят ще попита за признаците и симптомите, ще провери медицинската история на детето и подробности за бременността и ще извърши физически преглед.

Те ще извършат следните тестове:

• Кръвен тест: Това не може да диагностицира тумор на Wilms самостоятелно, но може да помогне да се предостави информация за общото здравословно състояние на човека и състоянието на черния дроб и бъбреците.
• Тест за урина: Това може да определи за захар, протеини, кръв и бактерии.
• Коремно ултразвуково сканиране: Това осигурява изглед отвътре на меките тъкани и кухините. Той също така предоставя очертания на бъбреците и всички тумори, растящи там.

Ехографията на корема може да открие проблеми в бъбречните вени или други вени в корема. Лекарят ще провери и двата бъбрека.

Други техники за изобразяване, които могат да помогнат за идентифициране на тумори на Wilms, включват CT или MRI.

Рентгенографията на гръдния кош може да покаже дали туморът се е разпространил в белите дробове.

Лекарят може да вземе и биопсия. При тази процедура лекарят взема малко парче от тумора и го изследва под микроскоп.

Outlook

Туморът на Вилм може да бъде благоприятен или анапластичен. Анапластичните тумори на Wilms са по-трудни за лечение и лечение.Анаплазия възниква, когато ядрата на клетките са големи и изкривени.

Благоприятният тумор на Wilms има висока степен на успех при лечението. Около 90 процента от всички туморни диагнози на Wilms са благоприятни.

Отделно от това, други фактори, които могат да повлияят на перспективите, включват:

• стадия на рака
• размера на първичния тумор
• възрастта и общото здравословно състояние на човека към момента на поставяне на диагнозата
• отговор на терапията и дали хирургът е в състояние да премахне тумора
• колко добре индивидът понася специфични лекарства, процедури или терапии
• наличието на някакви основни генетични промени

Бързата и агресивна терапия вероятно ще осигури най-добрия резултат. Последващите грижи също са от съществено значение.

За тези на възраст под 15 години по време на диагностицирането шансът да оцелеят 5 или повече години е бил 88 процента през 2010 г., в сравнение със 74 процента през 1975 година.

Според Американското онкологично общество шансът да оцелее поне 4 години е:

• За диагностика на етап 1: 83 процента за анапластичен тумор и 99 процента за благоприятна хистология
• За диагностика на етап 5: 55 процента за анапластичен тумор и 87 процента за благоприятна хистология

Клинични изпитвания

Клиничните изпитвания могат да бъдат опция, ако дадено състояние не отговаря на съществуващите лечения. Всеки, който се интересува от клинични изпитвания, може да научи повече тук.