Какво трябва да знаете за синдрома на Sjogren

Sjogren’s е хронично разстройство на имунната система. Това е автоимунно състояние, което означава, че здравите тъкани и клетки са атакувани по погрешка от имунната система.

Това се случва, когато белите кръвни клетки проникват в слюнчените жлези, слъзните жлези и други екзокринни тъкани, което води до намаляване на производството на сълзи и слюнка. Това може да доведе до сухота в устата, очите, кожата, носа, горните дихателни пътища и влагалището.

Той е свързан с други автоимунни заболявания, включително ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и първичен жлъчен холангит.

Първичното Sjogren се развива самостоятелно, но вторичното Sjogren се появява едновременно с друго състояние, като лупус. Симптомите са сходни и двете могат да бъдат тежки.

Sjogren’s е сериозно състояние, но навременното лечение може да означава, че е по-малко вероятно да се развият усложнения и е по-малко вероятно да възникнат увреждания на тъканите. Веднъж лекуван, човек обикновено може да се справи добре със състоянието.

Sjogren’s може да се развие на всяка възраст, но повечето диагнози се появяват след 40-годишна възраст. В 90 процента от случаите пациентът е жена, но това също засяга и може да бъде недостатъчно диагностицирано при мъже.

Засяга около 0,1 до 4 процента от хората в САЩ.

Бързи факти за Sjogren’s

• Sjogren’s е автоимунно заболяване, което засяга жлезите, произвеждащи влага.
• Състоянието засяга 0,1 до 4% от хората в САЩ, а 90% от хората с Sjogren’s са жени.
• Това води до изсъхване на очите и устата, а също може да доведе до кариес, повтаряща се устна млечница и постоянна суха кашлица.
• Sjogren засяга множество системи и може да бъде трудно за диагностициране. Въпреки това, кръвните тестове, офталмологичните тестове и измерването на скоростта на слюнчения поток могат да помогнат за идентифициране на състоянието. Биопсията на долната устна може да бъде важна при диагностицирането, особено ако отличителните автоантитела SSA (Ro) и SSB (La) са отрицателни, което може да се случи в до 30% от положителните случаи на биопсия.
• Предписаните капки за очи, изкуствени сълзи и очила за влага могат да помогнат за облекчаване на сухота в очите.
• Други лекарства могат да помогнат за стимулиране на потока на слюнката. Дъвченето на дъвка без захар може да помогне за смазване на устата и има многобройни заместители на слюнката, които можете да опитате.

Симптоми

Sjogren причинява болезнена и дразнеща сухота в очите, както и други симптоми.

Най-честият симптом, свързан с Sjogren’s, е неспособността да се произвежда влага за очите и сухота в устата, последвана от болки в ставите (артрит / артралгия).

Жените също могат да съобщават за вагинална сухота.

Други симптоми могат да включват:

• кариес и евентуална загуба на зъби
• постоянна сухота в устата
• постоянна суха кашлица
• проблеми с дъвченето и преглъщането
• дрезгав глас
• затруднено говорене
• подути слюнчени жлези
• повтаряща се орална млечница, гъбична инфекция в устата

Признаците и симптомите, свързани със сухота в очите, включват:

• усещане в едното или двете очи подобно на дразненето, причинено от чужд материал, като пясък или чакъл
• уморени на вид и тежки очи
• усещане за сърбеж
• постоянно чувство на дразнене в очите
• постоянни сухи очи
• отделяне на слуз от очите
• фотофобия или чувствителност към светлина
• парещи или парещи очи
• подути и раздразнени клепачи
• замъглено зрение

Пушенето, въздушното пътуване, въздушните вентилатори и климатизираната или ветровита среда могат да влошат симптомите.

В някои случаи имунната система на пациента атакува други части на тялото, причинявайки следните признаци и симптоми:

• обща умора
• мозъчна мъгла
• болки в мускулите
• възпаление на ставите, както и скованост и болка
• подуване в слюнчените жлези между челюстта и ушите
• периферна невропатия или изтръпване и от време на време болка в ръцете или краката
• невропатия с малки фибри, която може да бъде диагностицирана чрез биопсия на кожата
• белодробна болест (бронхиолит, интерстициална белодробна болест, кистозна белодробна болест)
• Феноменът на Рейно, при който ръцете се чувстват болезнени, студени и вцепенени
• васкулит, където кръвоносните съдове се възпаляват

Диета

Няма специална диета за Sjogren’s, освен ако лекарят не предложи такава.

Алкохолът обаче трябва да се избягва. Хората може също да избягват храни, които дразнят устата, като пикантни или кисели предмети.

Таблетките за смучене без захар (ксилитол) могат да помогнат за поддържане на устата влажна.

За да улесните преглъщането на храната:

• използвайте сосове, зехтин или превръзки за смазване на храната
• изпийте питие заедно с храната си
• използвайте сламка за пиене, за да улесните преглъщането
• поставете краставица в сандвич, за да добавите влага
• увеличете приема на течности

Най-добрият вариант е да изберете балансирана диета с високо съдържание на пресни плодове и зеленчуци и ниско съдържание на наситени мазнини и захар. Смята се, че някои храни предизвикват възпалителна реакция, например изкуствени подсладители. Това може да се избягва най-добре.

Воденето на хранителен дневник може да помогне да се определят конкретни храни, които могат да предизвикат реакция или да влошат симптомите.

Лечение

Капки за очи и изкуствени сълзи са ефективни методи за справяне със сухота в очите.

Лечението на Sjogren има за цел да смаже засегнатите области и да предотврати появата на усложнения.

Възможностите за лечение включват:

• Лекарства за стимулиране на потока на слюнка: Те включват пилокарпин и цевимелин. Те имат краткосрочно въздействие, ограничено само до няколко часа, така че обикновено се изискват няколко дози на ден.
• Изкуствена слюнка: заместителите на слюнката и геловете за покриване на устата могат да облекчат сухотата в устата. Предлагат се под формата на спрейове, предварително обработени тампони и течности. Те могат да бъдат важни през нощта, тъй като устата става по-суха по време на сън.
• Изкуствени сълзи: Изкуствените сълзи могат да помогнат за смазване на очите и се предлагат без рецепта (OTC). Предлагат се опции с рецепта, които намаляват нуждата от изкуствени сълзи, като цифлоспоринова офталмологична емулсия и хидроксипропилцелулозни пелети.
• Капки за очи с рецепта: Те включват циклоспорин и lifitegrast.
• Очила в камерата за влага: Това са специални очила, които предпазват от дразнители и задържат влагата.
• Отхрачващи лекарства с рецепта и лекарства за гърлото: В случаите на сухота на дихателните пътища, лекарства като тези, използвани за стимулиране на потока на слюнката, както и екстракт от ленено семе, сорбитол, ксилитол или ябълчена киселина, могат да овлажнят района.
• Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС): Противовъзпалителните лекарства като аспирин, напроксен и ибупрофен могат да осигурят облекчение за хората със Sjogren, които изпитват болки в ставите.
• Антиревматични лекарства, модифициращи заболяването (DMARDs): В случаите, когато болките в ставите са придружени от умора и обриви, DMARDs могат да облекчат симптомите. Примерите включват хидроксихлорохин или метотрексат. Ако изглежда, че Sjogren засяга мускулите, нервите, белите дробове или бъбреците, могат да бъдат предписани по-силни DMARD, кортикостероиди или ритуксимаб.
• Противогъбични лекарства: Ако се появят орални инфекции с дрожди, може да се предпише лекарство за борба с гъбичките.
• Вагинални лубриканти: За вагинална сухота вагиналните лубриканти на водна основа могат да осигурят решение, особено по време на полов акт.
• Точна оклузия: Когато всички консервативни възможности за лечение са изчерпани, тази хирургическа опция запечатва слъзните канали с малки тапи, за да намали оттичането на сълзите от окото. Това поддържа окото по-дълго влажно. Временни силиконови тапи вероятно ще бъдат използвани, докато процедурата не се потвърди успешна.
• Автоложен очен серум: В тежки случаи на сухота в очите, капки за очи могат да бъдат направени от кръвния серум на човека.

Ето няколко лесни начина да поддържате устата смазана.

• консумиращи повече течности.
• изплакване на устата редовно, за да се предотврати инфекция и да се успокои мястото
• поддържане на отлична хигиена на устната кухина и зъбите
• локални флуоридни гелове или лакове
• отказване от тютюнопушенето, тъй като димът дразни устата и ускорява изпарението на слюнката
• дъвчене на дъвка без захар, което стимулира производството на слюнка
• нанасяне на кокосово масло върху сухите зони, тъй като е едновременно овлажняващо и антимикробно

Диагноза

Тъй като признаците и симптомите на Sjogren са подобни на някои други здравословни състояния, понякога може да е трудно да се диагностицира. Пациентът може да посещава различни здравни специалисти, може би зъболекар за сухота в устата и кариес, гинеколог за вагинална сухота и офталмолог за сухота в очите, пулмолог за задух и хронична кашлица.

Някои лекарства също могат да причинят симптоми, подобни на тези при Sjogren’s.

Критериите за окончателна диагноза, която да бъде включена в клинично изпитване, включват:

• необходимостта от прилагане на капки за очи, съдържащи сълзи повече от 3 пъти на ден
• постоянна сухота в очите и устата в продължение на повече от 3 месеца
• доказателства за сухо око в резултатите от офталмологичните тестове
• измерване на скоростите на слюнчените потоци
• SSA или SSB автоантитела в кръвта
• биопсия на устните, показваща фокално лимфоцитно възпаление

Тестове

Sjogren’s представя по различни начини за различни хора. Лекарят може да назначи някои допълнителни тестове, включително:

Кръвни тестове: Sjogren’s задейства наличието на специални антитела в кръвта. Тъй като тези антитела се проявяват само при около 60 до 70 процента от хората със Сьогрен, отрицателен резултат не означава, че болестта може да бъде изключена. Това често причинява объркване при първоначалната диагноза.

Офталмологични тестове: Офталмологът може да извърши очни тестове за Роза Бенгалия, Лизамин зелено и Ширмер. Боите и попиващата хартия се използват за излагане на сухи области на окото.

Скорост на потока на слюнката: Лекарят измерва теглото на слюнката, произведена в чаша за 5 минути. Ако се образува недостатъчно слюнка, това може да означава Sjogren’s.

Сиалограма: Оцветител се инжектира в околоушните жлези. След това се прави рентгенова снимка, за да се определи колко слюнка се влива в устата на пациента. Тази практика се използва все по-рядко.

Сцинтиграфия на слюнка: Инжектира се радиоактивен изотоп и се проследява с образи, за да се измери функцията на слюнчените жлези.

Рентгенова снимка на гръдния кош или CT-сканиране: Това определя наличието на възпаление в белите дробове, което може да бъде причинено от Sjogren’s.

Кожна биопсия с петно ​​от нервни влакна: Това определя наличието на невропатия с малки влакна (SFN).

Изследване на урина: Урината се взема и се изследва, за да се определи дали бъбреците са били засегнати.

Обрив

Може да се появи пурпура, вид васкулит.

Хората със Sjogren’s могат да бъдат по-податливи на обрив, особено след прекарване на време на слънце.

Кожните проблеми, които се появяват със състоянието, могат да се проявят като:

• ксероза или суха, груба кожа
• малки „кръвни петна“ или пурпура на долната част на краката поради васкулит или възпаление на кръвоносните съдове
• васкулитни кожни лезии, които могат да изглеждат като изцеждания, бучки, мехури или язви
• червени, пръстеновидни лезии с бледа област в средата, известни като пръстеновиден еритем

Използването на силен овлажнител може да помогне за предотвратяване на сухота на кожата. Ако се появи васкулит, лекарят може да предпише лекарства за потискане на имунната система, като циклофосфамид.

Усложнения

Sjogren’s идва със сериозни усложнения, ако не се лекува, включително:

• повишен риск от лимфом и множествен миелом
• орални инфекции на дрожди
• зъбни кухини
• проблеми със зрението
• възпаление, водещо до бронхит, пневмония и други белодробни проблеми
• проблеми с бъбречната функция
• автоимунен хепатит или цироза в черния дроб
• раждане на бебе със сърдечни проблеми или лупус
• периферна невропатия
• интерстициален цистит на пикочния мехур

Важно е да се потърси лечение на Sjogren’s възможно най-рано, за да се предотвратят тези.

Причини

Sjogren се причинява от бели кръвни клетки, които погрешно атакуват жлезите, произвеждащи влага.

Причините за Sjogren’s остават до голяма степен неизвестни.

Проучванията показват, че вирусна или бактериална инфекция може да предизвика заболяването, но че основната причина е преди всичко генетична и екологична.Нервната система и ендокринната, или произвеждащата хормони система, също са замесени в началото на Sjogren’s.

Фактор на околната среда може да промени имунната система и да причини имунни проблеми по-късно, като инфекция с хепатит С или вируса на Epstein-Barr.

Тъй като по-голямата част от хората, които развиват Sjogren’s, са жени, една теория е, че естрогенът, женският хормон, играе важна роля. Това обаче все още не се разбира.

Менопаузата е най-често срещаното време за поставяне на диагноза на Sjogren’s. Някои изследвания теоретизират, че естрогенът предпазва от Сьогрен и падащите нива на хормона могат да променят имунната функция и да отключат състоянието.

Няма лечение за Sjogren’s. Чрез успешно управление на сухотата на засегнатите региони и лечение на засегнатите органи, човек със заболяване може да поддържа добро качество на живот.

В момента има редица програми за клинични изпитвания, фокусирани върху разработването на нови терапии за Sjogren’s.