Какво е лупус?
Лупусът е дългосрочно автоимунно заболяване, при което имунната система на тялото става хиперактивна и атакува нормална, здрава тъкан. Симптомите включват възпаление, подуване и увреждане на ставите, кожата, бъбреците, кръвта, сърцето и белите дробове.
Поради сложния си характер, хората понякога наричат лупус „болестта на 1000 лица“.
В Съединените щати хората съобщават за около 16 000 нови случая на лупус всяка година, а до 1,5 милиона души може да живеят с това състояние, според Фондацията на Лупус в Америка.
Фондацията казва, че лупусът засяга по-специално жените и най-вероятно е да се появи на възраст между 15 и 44 години.
Лупус привлече общественото внимание през 2015 г., след като певицата Селена Гомес обяви, че е получила диагноза в края на тийнейджърските си години и е била подложена на лечение за това състояние.
Лупусът не е заразна болест. Човек не може да го предаде по полов или друг начин на друго лице.
В редки случаи обаче жените с лупус могат да раждат деца, които развиват форма на лупус. Това се нарича неонатален лупус.
Видове
Има различни видове лупус. Тази статия ще се фокусира основно върху системния лупус еритематозус (СЛЕ), но други видове включват дискоиден, индуциран от лекарства и неонатален лупус.
Системен лупус еритематозус
SLE е най-познатият вид лупус. Това е системно състояние. Това означава, че има въздействие върху цялото тяло. Симптомите могат да варират от леки до тежки.
Той е по-тежък от други видове лупус, като дискоиден лупус, тъй като може да засегне всеки от органите или системите на организма. Може да причини възпаление на кожата, ставите, белите дробове, бъбреците, кръвта, сърцето или комбинация от тях.
Това състояние обикновено преминава през цикли. По време на ремисия човек няма да има симптоми. По време на обостряне заболяването е активно и се появяват симптоми.
Дискоиден лупус еритематозус
При дискоиден лупус еритематозус (DLE) - или кожен лупус - симптомите засягат само кожата. По лицето, шията и скалпа се появява обрив.
Повдигнатите области могат да станат дебели и люспести и да се получат белези. Обривът може да продължи от няколко дни до няколко години и може да се повтори.
DLE не засяга вътрешните органи, но около 10% от хората с DLE ще продължат да развиват SLE, според Лупусната фондация в Америка. Не е ясно обаче дали тези индивиди вече са имали СЛЕ и току-що са показали клинични признаци по кожата или дали има прогресия от ДЛЕ или СЛЕ.
Субакутен кожен лупус еритематозус
Субакутен кожен лупус еритематозус се отнася до кожни лезии, които се появяват на части от тялото, които са изложени на слънце. Лезиите не причиняват белези.
Индуциран от наркотици лупус
При около 10 процента от хората със СЛЕ симптомите се появяват поради реакция на определени лекарства, отпускани по лекарско предписание. Според Genetics Home Reference около 80 лекарства могат да причинят състоянието.
Те включват някои от лекарствата, които хората използват за лечение на гърчове и високо кръвно налягане. Те също така включват някои лекарства за щитовидната жлеза, антибиотици, противогъбични средства и орални контрацептивни хапчета.
Лекарствата, които обикновено се свързват с тази форма на лупус, са:
- Хидралазин, лекарство за хипертония
- Прокаинамид, лекарство за сърдечна аритмия
- Изониазид, антибиотик, използван за лечение на туберкулоза (туберкулоза)
Индуцираният от наркотици лупус обикновено изчезва, след като човекът спре да приема лекарствата.
Лупус на новороденото
Повечето бебета, родени от майки със СЛЕ, са здрави. Въпреки това, около 1% от жените с автоантитела, свързани с лупус, ще имат бебе с неонатален лупус.
Жената може да има SLE, синдром на Sjögren или да няма никакви симптоми на заболяване.
Синдромът на Sjögren е друго автоимунно състояние, което често се случва с лупус. Основните симптоми включват сухота в очите и сухота в устата.
При раждането бебетата с неонатален лупус могат да имат кожен обрив, проблеми с черния дроб и нисък кръвен брой. Около 10 процента от тях ще имат анемия.
Лезиите обикновено изчезват след няколко седмици. Някои кърмачета обаче имат вроден сърдечен блок, при който сърцето не може да регулира нормално и ритмично изпомпващо действие. Детето може да се нуждае от пейсмейкър. Това може да бъде животозастрашаващо състояние.
Важно е жените със СЛЕ или други свързани с автоимунни заболявания да бъдат под грижите на лекар по време на бременност.
Причини
Лупусът е автоимунно състояние, но точната причина не е ясна.
Какво се обърка?
Имунната система защитава тялото и се бори с антигени, като вируси, бактерии и микроби.
Той прави това, като произвежда протеини, наречени антитела. Белите кръвни клетки или В лимфоцитите произвеждат тези антитела.
Когато човек има автоимунно състояние, като лупус, имунната система не може да прави разлика между нежелани вещества или антигени и здрава тъкан.
В резултат на това имунната система насочва антитела както срещу здравата тъкан, така и срещу антигените. Това причинява подуване, болка и увреждане на тъканите.
Най-често срещаният тип автоантитела, който се развива при хора с лупус, е антинуклеарното антитяло (ANA). ANA реагира с части от ядрото на клетката, командния център на клетката.
Тези автоантитела циркулират в кръвта, но някои от клетките на тялото имат достатъчно пропускливи стени, за да пропуснат някои автоантитела.
След това автоантителата могат да атакуват ДНК в ядрото на тези клетки. Ето защо лупусът засяга някои органи, а не други.
Защо имунната система се обърква?
Няколко генетични фактора вероятно влияят върху развитието на СЛЕ.
Някои гени в тялото помагат на имунната система да функционира. При хора със СЛЕ промените в тези гени могат да спрат имунната система да работи правилно.
Една възможна теория е свързана с клетъчната смърт, естествен процес, който се случва, когато тялото обновява клетките си, според Genetics Home Reference.
Някои учени смятат, че поради генетични фактори тялото не се отървава от умрелите клетки.
Тези мъртви клетки, които остават, могат да отделят вещества, които причиняват неизправност на имунната система.
Рискови фактори: Хормони, гени и околна среда
Лупусът може да се развие в отговор на редица фактори. Те могат да бъдат хормонални, генетични, екологични или комбинация от тях.
1) Хормони
Хормоните са химични вещества, които тялото произвежда. Те контролират и регулират дейността на определени клетки или органи.
Хормоналната активност може да обясни следните рискови фактори:
Пол: Националните здравни институти в САЩ отбелязват, че при жените е девет пъти по-вероятно да имат лупус, отколкото при мъжете.
Възраст: Симптомите и диагнозата често се появяват на възраст между 15 и 45 години, през детородната година. Въпреки това 20 процента от случаите се появяват след 50-годишна възраст, според Genetics Home Reference.
Тъй като 9 от 10 случая на лупус засягат жени, изследователите са разгледали възможната връзка между естрогена и лупуса. И мъжете, и жените произвеждат естроген, но жените произвеждат повече.
В преглед, публикуван през 2016 г., учените отбелязват, че естрогенът може да повлияе на имунната активност и да индуцира лупус антитела при мишки, които са податливи на лупус.
Това може да обясни защо автоимунните заболявания са по-склонни да засегнат жените, отколкото мъжете.
През 2010 г. изследователи, които публикуват в списанието проучване върху самоизвестия факели Ревматология установи, че жените с лупус съобщават за по-силна болка и умора по време на менструация. Това предполага, че в този момент може да има по-голяма вероятност за изригвания.
Няма достатъчно доказателства, които да потвърдят, че естрогенът причинява лупус. Ако има връзка, лечението, основано на естроген, може да регулира тежестта на лупуса. Необходими са обаче повече изследвания, преди лекарите да могат да го предложат като лечение.
2) Генетични фактори
Изследователите не са доказали, че някакъв специфичен генетичен фактор причинява лупус, въпреки че е по-често срещан в някои семейства.
Генетичните фактори могат да бъдат причината, поради която следните фактори са рискови фактори за лупус:
Раса: Хората от всякакъв произход могат да развият лупус, но това е два до три пъти по-често при цветнокожите, в сравнение с бялата популация. Също така е по-често при испаноязычни, азиатски и индиански жени.
Фамилна анамнеза: Човек, който има роднина от първа или втора степен с лупус, ще има по-голям риск да го развие.
Учените са идентифицирали определени гени, които могат да допринесат за развитието на лупус, но няма достатъчно доказателства, които да докажат, че те причиняват болестта.
При проучвания на еднояйчни близнаци единият близнак може да развие лупус, докато другият не, дори ако те растат заедно и имат еднакви експозиции на околната среда.
Ако единият член на двойка близнаци има лупус, другият има 25% шанс да развие болестта, според проучване, публикувано в Семинари по артрит и ревматизъм през 2017 г. Еднояйчните близнаци са по-склонни и двамата да са в състояние.
Лупус може да се случи при хора без фамилна анамнеза за заболяването, но може да има и други автоимунни заболявания в семейството. Примерите включват тиреоидит, хемолитична анемия и идиопатична тромбоцитопения пурпура.
Някои предполагат, че промените в х-хромозомите могат да повлияят на риска.
3) Околна среда
Агентите на околната среда - като химикали или вируси - могат да допринесат за задействане на лупус при хора, които вече са генетично податливи.
Възможните задействащи фактори за околната среда включват:
Пушене: Нарастването на броя на случаите през последните десетилетия може да се дължи на по-голяма експозиция на тютюн.
Излагане на слънчева светлина: Някои предполагат, че това може да е спусък.
Лекарства: Около 10 процента от случаите може да са свързани с наркотици, според Genetics Home Reference
Вирусни инфекции: Те могат да предизвикат симптоми при хора, които са склонни към СЛЕ.
Лупусът не е заразен и човек не може да го предаде по полов път.
Чревна микробиота
Напоследък учените разглеждат чревната микробиота като възможен фактор за развитието на лупус.
Учени, публикували изследвания в Приложна и екологична микробиология през 2018 г. отбеляза, че специфичните промени в чревната микробиота се характеризират както при хора, така и при мишки с лупус.
Те призовават за повече изследвания в тази област.
Дали децата са изложени на риск?
Лупусът се среща рядко при деца под 15-годишна възраст, освен ако родилната майка го няма. В този случай детето може да има проблеми със сърцето, черния дроб или кожата, свързани с лупус.
Бебетата с неонатален лупус може да имат по-голям шанс да развият друго автоимунно заболяване по-късно в живота.
Симптоми
Симптомите на лупус се появяват по време на обостряния. Между обострянията хората обикновено изпитват периоди на ремисия, когато симптомите са малко или никакви.
Лупусът има широк спектър от симптоми, включително:
- умора
- загуба на апетит и загуба на тегло
- болка или подуване в ставите и мускулите
- подуване на краката или около очите
- подути жлези или лимфни възли
- кожни обриви, дължащи се на кървене под кожата
- язви в устата
- чувствителност към слънцето
- висока температура
- главоболие
- болка в гърдите при дълбоко дишане
- необичаен косопад
- бледи или лилави пръсти или пръсти от студ или стрес (феномен на Рейно)
- артрит
Лупусът засяга хората по различни начини. Симптомите могат да се появят в много части на тялото.
Ефект върху други телесни системи
Лупусът може да повлияе и на следните системи:
Бъбреци: Възпалението на бъбреците (нефрит) може да затрудни организма ефективно да премахва отпадъчните продукти и други токсини. Около 1 на 3 души с лупус ще имат проблеми с бъбреците.
Бели дробове: Някои хора развиват плеврит, възпаление на лигавицата на гръдната кухина, което причинява болка в гърдите, особено при дишане. Може да се развие пневмония.
Централна нервна система: Лупусът понякога може да засегне мозъка или централната нервна система. Симптомите включват главоболие, замаяност, депресия, нарушения на паметта, проблеми със зрението, гърчове, инсулт или промени в поведението.
Кръвоносни съдове: Може да възникне васкулит или възпаление на кръвоносните съдове. Това може да повлияе на кръвообращението.
Кръв: Лупусът може да причини анемия, левкопения (намален брой на белите кръвни клетки) или тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, които помагат за съсирването).
Сърце: Ако възпалението засяга сърцето, това може да доведе до миокардит и ендокардит. Също така може да повлияе на мембраната, която обгражда сърцето, причинявайки перикардит. Може да се получи болка в гърдите или други симптоми. Ендокардитът може да увреди сърдечните клапи, причинявайки удебеляване и развитие на повърхността на клапата. Това може да доведе до израстъци, които могат да доведат до сърдечни шумове.
Други усложнения
Наличието на лупус увеличава риска от редица здравословни проблеми:
Инфекция: Инфекцията става по-вероятна, тъй като както лупусът, така и неговото лечение отслабват имунната система. Честите инфекции включват инфекции на пикочните пътища, респираторни инфекции, гъбични инфекции, салмонела, херпес и херпес зостер.
Смърт на костната тъкан: Това се случва, когато има ниско кръвоснабдяване на костта. В костта могат да се развият малки прекъсвания. В крайна сметка костта може да се срути. Най-често засяга тазобедрената става.
Усложнения при бременност: Жените с лупус имат по-висок риск от загуба на бременност, преждевременно раждане и прееклампсия, състояние, което включва високо кръвно налягане. За да се намали рискът от тези усложнения, лекарите често препоръчват отлагане на бременността, докато лупусът е под контрол поне 6 месеца.
Видео
Следващото видео обяснява как лупусът причинява симптоми.
Класификация: 11 симптома
Американският колеж по ревматология използва стандартна схема за класификация, за да потвърди диагнозата.
Ако човек отговаря на 4 от 11 критерия, лекарят ще прецени, че може да има лупус.
11-те критерия са:
- Маларен обрив: Обрив с форма на пеперуда се появява по бузите и носа.
- Дискоиден обрив: Развиват се повдигнати червени петна.
- Фоточувствителност: Кожен обрив се появява след излагане на слънчева светлина.
- Язви в устата или носа: Те обикновено са безболезнени.
- Неерозивен артрит: Това не унищожава костите около ставите, но има нежност, подуване или излив в 2 или повече периферни стави.
- Перикардит или плеврит: Възпалението засяга лигавицата около сърцето (перикардит) или белите дробове (плеврит).
- Бъбречно разстройство: Тестовете показват високи нива на протеини или клетъчни отливки в урината, ако човек има бъбречен проблем.
- Неврологично разстройство: Лицето има припадъци, психоза или проблеми с мисленето и разсъжденията.
- Хематологично (кръвно) разстройство: Налице е хемолитична анемия, с нисък брой бели кръвни клетки или нисък брой тромбоцити.
- Имунологично разстройство: Тестовете показват, че има антитела към двуверижна ДНК (dsDNA), антитела към Sm или антитела към кардиолипин.
- Положителна ANA: Тестът за ANA е положителен и лицето не е използвало никакви лекарства, които биха могли да го предизвикат.
Въпреки това, дори тази система понякога пропуска ранни и леки случаи.
Поддиагностика може да възникне, тъй като признаците и симптомите на лупус не са специфични.
От друга страна, някои кръвни тестове могат да доведат до свръхдиагностика, тъй като хората без лупус могат да имат същите антитела като тези със състоянието.
Диагноза
Диагнозата може да бъде трудна поради разнообразните симптоми, които могат да приличат на симптоми на други заболявания.
Лекарят ще попита за симптомите, ще направи физически преглед и ще вземе лична и семейна медицинска история. Те също така ще разгледат 11-те критерия, споменати по-горе.
Лекарят може да поиска някои кръвни изследвания и други лабораторни изследвания.
Биомаркери
Биомаркерите са антитела, протеини, генетични и други фактори, които могат да покажат на лекаря какво се случва в тялото или как тялото реагира на лечението.
Те са полезни, защото могат да посочат дали човек има заболяване, дори когато няма симптоми.
Лупусът засяга индивидите по различни начини. Това затруднява намирането на надеждни биомаркери.
Комбинацията от кръвни тестове и други изследвания обаче може да помогне на лекаря да потвърди диагнозата.
Кръвни тестове
Кръвните тестове могат да покажат дали някои биомаркери присъстват и биомаркерите могат да дадат информация за това кое автоимунно заболяване, ако има такова, има човек.
1) Антинуклеарни антитела
Около 95 процента от хората с лупус ще имат положителен резултат при ANA теста. Някои хора обаче имат положителен тест за ANA, но нямат лупус. Други тестове трябва да потвърдят диагнозата.
2) Антифосфолипидни антитела
Антифосфолипидните антитела (APL) са вид антитела, насочени срещу фосфолипидите. APL са налични при до 50 процента от хората с лупус. Хората без лупус също могат да имат APL.
Лице с APL може да има по-висок риск от образуване на кръвни съсиреци, инсулт и белодробна хипертония. Съществува и по-висок риск от усложнения при бременност, включително загуба на бременност.
3) Тест за анти-ДНК антитела
Около 70 процента от хората с лупус имат антитяло, известно като анти-ДНК антитяло. Резултатът е по-вероятно да бъде положителен по време на обостряне.
4) Анти-dsDNA антитяло
Анти-двуверижното ДНК антитяло (anti-dsDNA) е специфичен тип ANA антитяло, което се среща при около 30 процента от хората с лупус. По-малко от 1% от хората без лупус имат това антитяло.
Ако тестът е положителен, това може да означава, че човек има по-сериозна форма на лупус, като лупусен нефрит или бъбречен лупус.
5) Анти-Смит антитяло
Около 20% от хората с лупус имат антитяло срещу Sm, рибонуклеопротеин, който присъства в ядрото на клетката.
Той присъства при по-малко от 1% от хората без лупус и е рядък при тези с други ревматични заболявания. Поради тази причина човек с анти-sm антитела вероятно има лупус. Обикновено не присъства при бъбречен лупус.
6) Анти-U1RNP антитяло
Около 25 процента от хората с лупус имат антитела срещу U1RNP и по-малко от 1 процент от хората без лупус ги имат.
Това антитяло може да присъства при хора, които имат феномена на Рейно и артропатията на Jaccoud, деформация на ръката поради артрит.
7) Анти-Ro / SSA и анти-La / SSB антитела
Между 30 и 40 процента от хората с лупус имат анти-Ro / SSA и анти-La / SSB антитела. Те се срещат и при първичен синдром на Sjögren и при хора с лупус, които имат отрицателен тест за ANA.
Те присъстват в малко количество при около 15 процента от хората без лупус и могат да се появят при други ревматични състояния, като ревматоиден артрит.
Ако една майка има анти-Ro и anti-La антитела, има по-голям шанс бебе, родено от нея, да има неонатален лупус.
Човек с лупус, който желае да забременее, има тестове за тези антитела.
8) Антихистонови антитела
Антителата към хистоните са протеини, които играят роля в структурата на ДНК. Хората с индуциран от наркотици лупус обикновено ги имат и хората със СЛЕ могат да ги имат. Те обаче не потвърждават непременно диагноза лупус.
Тест за серумен (кръвен) комплемент
Тест за серумен комплемент измерва нивата на протеини, които тялото консумира, когато възникне възпаление.
Ако човек има ниски нива на комплемента, това предполага, че в тялото има възпаление и че SLE е активен.
Тестове за урина
Тестовете за урина могат да помогнат за диагностициране и проследяване на ефектите на лупус върху бъбреците.
Наличието на протеин, червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и клетъчни отливки може да помогне да се покаже колко добре функционират бъбреците.
За някои тестове е необходима само една проба. За други може да се наложи лицето да събира проби в продължение на 24 часа.
Биопсии на тъкани
Лекарят може също да поиска биопсии, обикновено на кожата или бъбреците, за да провери за повреди или възпаления.
Образни тестове
Рентгеновите лъчи и други образни тестове могат да помогнат на лекарите да видят органите, засегнати от лупус.
Тестове за наблюдение
Текущите тестове могат да покажат как лупусът продължава да влияе на човек или колко добре тялото му реагира на лечението.
Лечение и домашни средства
Понастоящем няма лечение за лупус, но хората могат да управляват симптомите и пристъпите си чрез промени в начина на живот и лекарства.
Лечението има за цел:
- предотвратяване или управление на факли
- намаляване на риска от увреждане на органи
Лекарствата могат да помогнат за:
- намаляване на болката и подуването
- регулират дейността на имунната система
- балансират хормони
- намаляване или предотвратяване на увреждане на ставите и органите
- управляват кръвното налягане
- намаляване на риска от инфекция
- контролират холестерола
Точното лечение ще зависи от това как лупусът засяга индивида. Без лечение могат да възникнат обостряния, които могат да имат животозастрашаващи последици.
Алтернативни и домашни терапии
Освен лекарствата, следното може да помогне за облекчаване на болката или намаляване на риска от пристъп:
- прилагане на топлина и студ
- участие в дейности за релаксация или медитация, включително йога и тай чи
- правите редовни упражнения, когато е възможно
- избягване на излагане на слънце
- избягвайте стреса, доколкото е възможно
Някои хора използват добавката гръмотевична лоза. Националният център за допълнително и интегративно здраве (NCCIH) обаче предупреждава, че това може да бъде отровно. Важно е да говорите с лекар, преди да го използвате.
OutlookВ миналото хората, които са имали диагноза лупус, обикновено няма да оцелеят повече от 5 години.
Сега обаче лечението може значително да увеличи продължителността на живота на човек, според Националните здравни институти.
Ефективната терапия също така позволява да се управлява лупус, така че човек да може да живее активен, здравословен живот.
Докато учените научават повече за генетиката, лекарите се надяват, че един ден ще успеят да идентифицират лупуса на по-ранен етап. Това ще улесни предотвратяването на усложнения, преди да се появят.
Понякога хората избират да се присъединят към клинично изпитване, тъй като това може да даде достъп до нови лекарства. За да научите повече за клиничните изпитвания, кликнете тук.
