Какво представлява синдромът на Zollinger-Ellison?

Синдромът на Zollinger-Ellison е рядко заболяване, което обикновено се появява, когато тумор, наречен гастрином, се развива в панкреаса или дванадесетопръстника.

Гастриномът отделя хормон, известен като гастрин, което води до свръхпроизводство на киселина в стомаха.

Гастриномите, които водят до синдром на Zollinger-Ellison, могат да произхождат от панкреаса или по-малко вероятно от тънките черва. Понякога произлизат от други органи в тялото, например лимфните възли, стомаха, черния дроб и яйчниците.

Според Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK) синдромът на Zollinger-Ellison е рядък. Приблизително един на всеки милион души ще развие синдрома, но най-често се среща сред мъже на възраст от 30 до 50 години.

Някой, който има синдром на Zolllinger-Ellison, вероятно ще развие тежки повтарящи се язви на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника и йеюнума, които са горните части на тънките черва. Язвите се образуват поради излишната киселина.

Симптоми

Човек със синдром на Zollinger-Ellison развива тумори в ендокринната система и панкреаса, които причиняват симптоми, подобни на тези на пептична язва.

Повечето хора със синдром на Zollinger-Ellison имат множество тумори в ендокринната система, както и тумори в панкреаса.

Признаците и симптомите са подобни на тези при пептична язва и включват:

  • дискомфорт в горната част на корема
  • усещане за парене и болка в горната част на корема
  • диария
  • кървене в храносмилателния тракт
  • обща слабост
  • черни, „катранени“ изпражнения, произтичащи от кървене в храносмилателния тракт
  • гадене
  • неволно отслабване
  • нисък апетит или чувство за ситост твърде бързо
  • повръщане

Някои хора ще получат киселини или гастроезофагеален рефлукс, когато стомашната киселина и храната от стомаха се връщат обратно в хранопровода, което може да е тежко

Причини

Не е ясно какво точно причинява синдрома на Zollinger-Ellison или гастриномите, които се развиват.

Гастриномите отделят прекомерни количества гастрин, което води до твърде много стомашна киселина в стомаха и дванадесетопръстника. С течение на времето тази допълнителна киселина кара пептичните язви да се образуват в лигавицата на дванадесетопръстника. Резултатът може да бъде множество язви, които могат да причинят болка или кървене от горната част на стомашно-чревния тракт.

Освен че причиняват излишно производство на киселина, гастриномите могат да бъдат злокачествени или ракови. Ракът може да се разпространи в други части на тялото, най-често в близките лимфни възли или черния дроб.

Повечето хора развиват синдром на Zollinger-Ellison без видима причина. Генетичното състояние, наречено множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1), е отговорно за 25 до 30 процента от случаите.

MEN1 също причинява множество ендокринни ракови заболявания.

Човек има 50 процента шанс да развие синдром на Zollinger-Ellison от родител, който има синдром.

Човек може да бъде изложен на риск от развитие на гастрином, ако е имал няколко членове на семейството с ендокринен рак или ако има член на семейството с MEN1.

Диагноза

Лекарят ще попита лицето за симптомите и медицинската му история и може да извърши някои тестове.

Кръвни тестове

Високите нива на гастрин в кръвта могат да показват, че човек има тумори в панкреаса или дванадесетопръстника.

Преди да вземе кръвен тест, лицето трябва:

  • бъдете пости
  • избягвайте киселинно-редуциращите лекарства за време, което лекарят ще посочи

Може да се наложи да повторят кръвния тест поне три пъти, тъй като нивата на гастрин могат да варират.

Ниво на киселинност в стомаха

Лекарят ще препоръча тестове, за да установи защо човекът има високи нива на гастрин и след това да препоръча лечение.

Хората с хронично възпаление на стомаха и тези, които наскоро са претърпели стомашна операция, могат да имат високи нива на гастрин в кръвта, дори ако стомахът не произвежда много киселина.

Важно е лекарят да установи защо човекът има високи нива на гастрин, за да намери правилното лечение. Те могат да тестват киселинността на стомаха.

Ако нивата на киселинност в стомаха не са високи, тогава е малко вероятно човек да има синдром на Zollinger-Ellison.

Ако стомахът произвежда твърде много киселина, лекарят може да препоръча тест за стимулиране на секретин. Това включва измерване на нивата на гастрин, инжектиране на хормона секретин и измерване на нивата на гастрин отново.

Ако нивата на гастрин се повишат, това показва, че Zollinger-Ellison е налице.

Ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт

Ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт включва лекар, който вкарва ендоскоп в устата на човека, надолу по хранопровода и в стомаха и дванадесетопръстника, за да търси язви.

Ендоскопът е дълга тънка тръба, която има светлина и видеокамера в края, която позволява на лекаря да види какво се случва в определени части на тялото.

Другите имена на процедурата са:

  • горна ендоскопия
  • горна GI ендоскопия
  • езофагогастродуоденоскопия (EGD)

Лекарят може също така да вземе биопсия или тъканна проба от дванадесетопръстника, за да изследва тумори, произвеждащи гастрин.

Лекарят ще препоръча гладуване за точно определено време преди тази процедура.

Сканиране на изображения

Здравен специалист може да локализира тумори, като използва:

  • ядрено сканиране
  • MRI сканиране или CT сканиране
  • ултразвуково сканиране

При ендоскопски ултразвук лекарят поставя ендоскоп с ултразвуково устройство в тялото. Това им позволява да виждат вътрешността на стомаха и дванадесетопръстника.

Вътрешният ултразвук помага да се определят туморите и да се вземат тъканни проби. Хората трябва да постит известно време преди тази процедура.

Ангиографията може да помогне за откриване на тумори в панкреаса. Лекарят поставя катетър, който е гъвкава тръба, в артериите в близост до панкреаса.

След това здравен специалист инжектира контрастно багрило в кръвоносния съд през катетъра. Багрилото се показва на рентгенови изображения, подчертавайки кръвоносните съдове. Те са склонни да бъдат по-плътни вътре в туморите.

Лечение

Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison се фокусира върху туморите и язвата. Предлагат се различни видове лечение.

Лекарите обикновено първо ще лекуват туморите.

Предотвратяване на растежа на тумора

Възможностите за лечение за спиране на туморния растеж могат да включват:

  • химиотерапия, за да забави скоростта на растеж на туморите
  • премахването на гастриноми от черния дроб може да предотврати развитието на други тумори в черния дроб
  • емболизация или прекъсване на кръвоснабдяването на тумора
  • инжектиране на лекарства директно в тумора

Намаляване на производството на гастрин

Лекарят може също да използва хормонално лекарство, наречено октреотид, за да контролира симптомите. Октреотидът е лекарство, което може да намали производството на гастрин.

Намаляване на нивата на киселина

Приемът на лекарства за контрол на излишната киселина може да даде на язвата по-голям шанс да се излекува, което води до по-малко симптоми.

Първата линия за лечение на излишната киселина е инхибитор на протонната помпа (PPI). Това е вид лекарство, което помага да се контролира излишното производство на киселина. ИПП намаляват киселината, като блокират действието на малки помпи в клетките, секретиращи киселина.

Примерите за ИЦП включват:

  • езомепразол (Nexium)
  • омепразол (Prilosec)
  • лансопразол (Prevacid)
  • пантопразол (Protonix)
  • рабепразол (Aciphex)

Хората с хроничен синдром на Zollinger-Ellison могат да използват таблетки със забавено освобождаване на пантопразол като възможност за дългосрочно лечение.

Ако нивата на стомашната киселина спаднат, пептичните язви имат по-голям шанс да се излекуват и ще има по-малко симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison.

Хирургия

Туморите могат да бъдат трудни за отстраняване, тъй като са склонни да бъдат малки и трудни за намиране. Хирургът може да премахне единичен тумор, но може да не успее да извърши операция, ако има няколко тумора или ако те са се разпространили в черния дроб.

Според Националната организация за редки заболявания (NORD), успешното отстраняване на гастрином се среща в около 20–30% от случаите.

Ако човек има пептична язва, лекарят може да предложи операция за:

  • затворете всички повреди или перфорации, които са възникнали, например, в стената на стомаха или дванадесетопръстника
  • за премахване на запушване, причинено от язва
  • за спиране на кървенето

В редки и тежки случаи хирургът може да отстрани стомаха.

Предотвратяване

Повечето случаи на синдром на Zollinger-Ellison са спорадични. Това означава, че то не произтича от друго състояние и не е възможно нито да се предскаже кой ще го има, нито начини да се предотврати.

Въпреки това, ако има фамилна анамнеза за генна мутация MEN1, лекарят може да препоръча на човек да се подложи на прогностично тестване, дори ако няма никакви симптоми.

На възраст от 20 години човек с мутация на ген MEN1 има 50 процента шанс да има симптоми. На 40-годишна възраст шансът за развитие на симптоми се увеличава до 95 процента, според Информационния център за генетични и редки болести (GARD).

Ако човек не прояви симптоми до 40-годишна възраст, има голяма вероятност да няма мутация на MEN1.

Засега няма доказателства, че диетата влияе върху риска от развитие на синдрома.

Как работи храносмилателната система

Стомахът, дванадесетопръстника и панкреаса са част от храносмилателната система. Стомахът и панкреасът отделят гастрин, който стимулира производството на стомашна киселина и други храносмилателни сокове, които помагат за разграждането на храната.

Гастрин пътува в кръвта и сигнализира на други стомашни клетки за освобождаване на стомашна киселина, за да помогне за разграждането на храната.

Храната се премества в дванадесетопръстника, първата част на тънките черва. Там секретите го разграждат допълнително. Тънкото черво е орган с форма на тръба между стомаха и дебелото черво.

В една здрава система стомашните клетки контролират колко гастрин произвежда човек. Това предотвратява образуването на прекомерни количества стомашна киселина.

При синдрома на Zollinger-Ellison може да има нарушение в баланса, тъй като гастриномите произвеждат допълнителен гастрин.

none:  некатегоризиран дерматология дислексия