Какво да знаете за интерстициалната белодробна болест
Интерстициалната белодробна болест е името, дадено на група състояния, които причиняват възпаление и белези в белите дробове, което затруднява тяхната работа. Дихателните пътища, въздушните торбички, външният аспект на белите дробове и кръвоносните съдове също могат да бъдат засегнати.
Състоянието кара хората да се чувстват задъхани и често е придружено от суха кашлица. Диагнозата може да бъде предизвикателна и в момента няма лечение за разстройството.
Съществуват обаче възможности за лечение, които могат да помогнат за управление на симптомите. Лечението също така включва промени в начина на живот до бавна прогресия, доколкото е възможно.
Бързи факти за интерстициална белодробна болест:
- Причините варират от излагане на околната среда до дългосрочни медицински състояния и генетични фактори.
- Точната причина за повечето интерстициални белодробни заболявания е неизвестна.
- С напредването на болестта може да доведе до сериозни, потенциално животозастрашаващи усложнения.
Видове
Интерстициалната белодробна болест включва видове като интерстициална пневмония, идиопатична белодробна фиброза и саркоидоза.
Има много видове интерстициална белодробна болест, всички засягащи интерстициума, който представлява мрежата от тъкани, минаваща през двата бели дроба.
Интерстициумът поддържа алвеолите или малките въздушни торбички в белите дробове. Кръвоносните съдове преминават през интерстициума, позволявайки на кръвта да получава кислород и да се отърве от излишния въглероден диоксид.
Нарушенията, които засягат интерстициума, удебеляват тъканите му чрез белези, възпаление и задържане на течности. Това удебеляване затруднява кръвта да абсорбира кислорода, което може да доведе до симптомите на интерстициална белодробна болест, като задух.
Според Американското торакално общество има повече от 200 различни белодробни нарушения, които засягат интерстициума. Някои от тези нарушения включват:
- Хронична силикоза: Белодробно заболяване, обикновено свързано със заетостта на човек и причинено от вдишването на твърде много силициев прах.
- Интерстициална пневмония: Белодробна инфекция, възникваща в интерстициума.
- Пневмокониоза на работника на въглища: Наричана още черен бял дроб, това е белодробно разстройство, причинено от вдишването на въглищен прах.
- Идиопатична белодробна фиброза: Хронично образуване на белези в интерстициума без известна причина.
- Сидероза: Възпаление или белези от вдишване на желязо от заваряване или добив.
- Неспецифичен интерстициален пневмонит: Увреждане на интерстициума, което често се случва при автоимунни състояния, като склеродермия или ревматоиден артрит.
- Свръхчувствителен пневмонит: Възпаление поради вдишване на алергени или дразнещи вещества, като плесен, детски растителни или животински вещества или химикали.
- Свързана с тъканите белодробна фиброза: Състояние, което засяга някои хора с други заболявания на съединителната тъкан, като склеродермия или ревматоиден артрит.
- Криптогенна организираща пневмония: Интерстициална белодробна болест, която може да наподобява пневмония, без да има инфекция.
- Остър интерстициален пневмонит: Внезапно увреждане на интерстициума, което е тежко и често изисква спешно медицинско лечение и поддържане на живота.
- Десквамативен интерстициален пневмонит: Значително възпаление на белите дробове, често свързано с тежко пушене.
- Саркоидоза: Възпалително състояние, което засяга интерстициума, саркоидоза може също да причини подути лимфни възли и проблеми със сърцето, очите, ставите, кожата и нервите.
- Фамилна белодробна фиброза: Натрупване на белези в белите дробове, което засяга двама или повече души от едно и също семейство.
- Азбестоза: Белезна тъкан или възпаление в белите дробове, причинено от вдишване на азбестови влакна.
Какви са симптомите?
Симптомите на интерстициална белодробна болест варират и зависят от основната причина. Въпреки това, някои симптоми обикновено са общи за всички различни форми на заболяването. Най-честият симптом е чувство на задух или невъзможност да поемете дъх.
Повечето хора с интерстициална белодробна болест изпитват този симптом и той може да се влоши с времето. В крайна сметка човек с интерстициална белодробна болест може да се почувства задъхан дори в покой.
Това характерно задух често се придружава от суха, непродуктивна кашлица. Някои хора също могат да получат необяснима загуба на тегло.
Всеки, който има проблеми с дишането, трябва да се обърне към своя лекар за диагностика.
Причини и рискови фактори
Всеки може да развие интерстициална белодробна болест, въпреки че може да е по-често при хора с определени медицински състояния, специфична употреба на наркотици или опасности за околната среда. Тези рискови фактори могат да включват:
Автоимунни нарушения
Някои автоимунни разстройства карат тялото да атакува и уврежда белите дробове и други органи.
Автоимунните заболявания, които могат да засегнат белите дробове, включват:
- склеродермия
- ревматоиден артрит
- лупус
- дерматомиозит
- полимиозит
- Синдром на Сьогрен
- васкулит
- смесена болест на съединителната тъкан
Екологични рискове
Някои дейности също могат да изложат човек на риск от интерстициални щети. Излагането на различни токсини или замърсители може да увреди белите дробове с течение на времето. Тези вещества могат да включват:
- прах, като зърнен прах
- силициев прах
- азбест
- въглища
- заваряване с желязо
- мухъл
- някои животински протеини, като тези в птичи тор
- глинени минерали, например талк
- лъчелечение
Лекарства
Някои лекарства и лекарства също могат да увредят белите дробове, включително:
- сърдечни лекарства, използвани за лечение на неравномерен сърдечен ритъм
- някои антибиотици
- противовъзпалителни лекарства
- лекарства за химиотерапия
- наркотици, включително хероин и лекарственото лечение метадон
Усложнения
Усложненията могат да включват:
Дихателна недостатъчност
Дихателната недостатъчност настъпва при късен стадий на интерстициална белодробна болест, когато изключително ниските нива на кислород в кръвта могат да допринесат за други органни нарушения.
Белодробна хипертония
Белезите, възпалението или ниските нива на кислород, които ограничават притока на кръв, са причини за високо кръвно налягане в артериите на белите дробове.
Сърдечна недостатъчност на дясната камера
Интерстициалната белодробна болест може да доведе до cor pulmonale когато дясната камера трябва да изпомпва по-силно за придвижване на кръвта през белите дробове. Тази допълнителна работа може да доведе до отказ на сърцето поради напрежението.
Диагноза
Ако лекарите смятат, че човек има интерстициална белодробна болест, прост образен тест, като рентгеново или КТ може да му помогне да оцени степента на увреждането. Те могат също да поискат други тестове, които да помогнат за потвърждаване на диагнозата им.
Стрес тестът може да помогне на лекарите да определят дали симптомите на дишането на човек се дължат на проблеми със сърцето или с белите дробове.
Стрес тестовете увеличават работата на сърцето, като карат човек да тренира на бягаща пътека или да приема лекарства, които карат сърцето да бие по-бързо.
Тестовете за белодробна функция проверяват за намален белодробен капацитет, като някой духа в машина, наречена спирометър. Тестовете помагат да се определи какъв тип белодробен проблем може да имат. Те също така дават информация за това как белите дробове движат въздуха навътре и навън и колко добре използват кислорода.
Бронхоскопията е друг тест, който помага на лекарите да проверят самата белодробна тъкан. Лекарят леко ще успокои индивида и ще му сложи тръба в гърлото и в белите дробове. След това те ще премахнат малка част от белодробната тъкан за тестване.
Тестът за бронхоалвеоларен лаваж може да даде допълнителна информация чрез използване на физиологичен препарат за изплакване за събиране на клетки за тестване.
В някои случаи обаче може да се наложи хирургична биопсия.
Какви са възможностите за лечение?
Понастоящем няма лечения, които могат напълно да обърнат увреждането на белите дробове. Но някои лечения, които са налични в момента, могат да забавят развитието на белезите и да позволят на човек да диша по-свободно.
Лекарите могат да предписват няколко различни лечения за управление на нечии симптоми.
Много лекари препоръчват преминаване през белодробна рехабилитация, тъй като това може да помогне за укрепване на белите дробове. Белодробната рехабилитация използва различни упражнения, за да насърчи човек да разтегне капацитета на белите дробове и да диша по-добре.
Неотдавнашно малко проучване разгледа полезността на белодробната рехабилитация при хора с интерстициална белодробна болест поради различни причини. Изследването заключава, че белодробната рехабилитация е от полза за толерантността към упражнения, симптомите на интерстициална белодробна болест и качеството на живот.
Кислородната терапия може да бъде предписана, за да помогне за намаляване на задуха на човек и за подобряване на способността му да бъде активен. Скорошен преглед на изследването обаче поставя под въпрос полезността на дългосрочната кислородна терапия при тези с интерстициална белодробна болест.
Противовъзпалителни лекарства
Докато някои противовъзпалителни лекарства могат да увредят белите дробове, други могат да помогнат за облекчаване на симптомите. Пример е кортикостероидният преднизон.
Лечението с кортикостероиди може да бъде полезно при различни интерстициални белодробни заболявания, но не е без странични ефекти.
Имунопотискащи лекарства
Ако автоимунно разстройство причинява симптоми, лекарите могат да препоръчат лекарства, потискащи имунитета, за да намалят уврежданията, възникващи в белите дробове.
Антифиброзни лекарства
По-нов клас лекарства, известни като антифиброза или лекарства против белези, изглежда действат, като блокират пътищата в тялото, необходими за образуването на белези.
Тези лекарства са одобрени за лечение на идиопатична белодробна фиброза, вид интерстициална белодробна болест без известна причина.
Примерите за тези лекарства включват Ofev (нинтеданиб) и Esbriet (пирфенидон), които в момента се изследват за ефективността им при други видове интерстициална белодробна болест.
Трансплантация
Условия, които са тежки или прогресират бързо, може да изискват белодробна трансплантация. Лекарите ще искат да бъдат сигурни, че човек е в достатъчно добро здраве и няма други здравословни проблеми, преди да препоръча белодробна трансплантация.
За вкъщи
Перспективата за интерстициална белодробна болест е различна за всеки. Това е прогресиращо заболяване и понастоящем няма лечение за увреждане, причинено от белези и възпаления. Симптомите могат да прогресират непредсказуемо и да затруднят нечий живот.
Хората с интерстициална белодробна болест могат да реагират добре на промени в начина на живот, като кислородна терапия, белодробна рехабилитация и здравословна и разнообразна диета. Медицинското лечение може да помогне за забавяне на увреждането на белите дробове и да помогне на някой да диша, а в някои случаи трансплантацията на белия дроб ще бъде необходимост.
Посещението на лекар за диагностициране на интерстициална белодробна болест и за обсъждане на идеалната възможност за лечение е най-добрият начин на действие за всеки, който подозира, че може да има интерстициална белодробна болест.
