Антифосфолипиден синдром: Какво трябва да знаете

Антифосфолипидният синдром е имунно разстройство, при което анормални антитела са свързани с анормални кръвни съсиреци във вените и артериите. Засяга най-вече краката, но съсиреци могат да се образуват и в бъбреците, белите дробове и други органи.

Това може да доведе до усложнения по време на бременност, като повтаряща се загуба на бременност и преждевременни раждания.

Антифосфолипидният синдром (APS) е известен още като синдром на антифосфолипидни антитела, синдром на Хюз или лепкава кръв.

Ненормалните антитела атакуват мазнини, които съдържат фосфор, известен като фосфолипиди. Аномалии на сърдечната клапа са често срещани при хора с APS и до един на всеки три случая на инсулт на възраст под 50 години може да се дължи на това.

В краката APS може да доведе до дълбока венозна тромбоза (DVT). Ако в мозъка се развие съсирек, съществува сериозен риск от инсулт.

Няма лечение за APS, но настоящото лечение може значително да намали риска от развитие на кръвни съсиреци.

Повечето хора с APS, които се лекуват, могат да водят нормален, здравословен живот, но рядко човек със синдром ще продължи да развива съсиреци.

Според APS Foundation of America, се смята, че между 1 и 5 процента от хората в САЩ имат APS. Той е отговорен за 15 до 20 процента от всички случаи на ДВТ и белодробна емболия или кръвни съсиреци в белия дроб. Засяга жените три до пет по-често от мъжете.

Симптоми

Антифосфолипидният синдром засяга консистенцията на кръвта.

Признаците и симптомите на антифосфолипидния синдром зависят главно от това къде отиват съсиреците и къде се образуват.

Съсирекът или емболът, който е пътуващ съсирек, може да доведе до:

• ДВТ: Съсирек се образува в една от големите вени, обикновено в ръката или крака, и частично или напълно блокира циркулацията. Ако кръвен съсирек DVT се премести в белите дробове, може да се получи животозастрашаващо състояние, известно като белодробна емболия (РЕ).
• Белодробна емболия (РЕ): Ембола или пътуващ съсирек се появява в една част на тялото, циркулира в цялото тяло и след това блокира кръвта, която тече през съд в друга част на тялото. При ПЕ емболът блокира артерия, която захранва белите дробове.
• Усложнения на бременността: Те включват повтарящи се спонтанни аборти, преждевременно раждане и прееклампсия или високо кръвно налягане по време на бременност.
• Исхемичен инсулт: Кръвният съсирек прекъсва притока на кръв към част от мозъка, като прекъсва доставката на кислород и глюкоза. Може да доведе до смърт на мозъчните клетки и увреждане на мозъка. Около 75 процента от всички случаи на инсулт са исхемични.

По-рядко срещаните признаци и симптоми включват:

• главоболие или мигрена
• деменция и припадъци, ако съсирек блокира притока на кръв към части от мозъка
• livedo reticularis, дантела-лилав обрив по коленете и китките

Около 30 процента от хората с APS имат аномалии на сърдечната клапа. В много случаи митралната клапа се удебелява или развива допълнителна маса, което води до изтичане на кръв обратно в една от камерите на сърцето. Някои пациенти могат да имат проблеми с аортната клапа.

Нивата на тромбоцитите могат да спаднат. Тромбоцитите са кръвните клетки, които са необходими за нормалното съсирване. Това може да доведе до епизоди на кървене, например кървене от носа или кървене от венците. Някои хора могат да получат кървене в кожата, причинявайки появата на малки червени петна.

В много редки случаи човек може да развие:

• хорея, неволно дръпване на тялото и крайниците
• проблеми с паметта
• проблеми с психичното здраве, като депресия или психоза
• загуба на слуха

Симптомите обикновено се появяват на възраст между 20 и 50 години, но понякога се развиват по време на детството.

Катастрофален антифосфолипиден синдром

Катастрофалният антифосфолипиден синдром (CAPS) е вид „тромботична буря“, при която внезапно се образуват множество съсиреци. Той засяга малко малцинство от пациенти с APS, като постепенно уврежда няколко органа.

Кръвните съсиреци се развиват внезапно по цялото тяло, което води до полиорганна недостатъчност. Защо се случва е неясно.

Симптомите варират в зависимост от това кои органи са засегнати, но те включват:

• болка в корема
• объркване
• оток или подуване на глезените, стъпалата или ръцете
• припадъци или припадъци
• прогресивно задух
• умора
• кома
• смърт

Симптомите обикновено се появяват внезапно и бързо се влошават.

CAPS е спешна медицинска помощ и пациентът ще се нуждае от интензивни грижи възможно най-скоро, така че функциите на тялото да могат да се поддържат, докато се прилагат високи дози антикоагуланти.

Изследванията показват, че около 46 процента от пациентите с катастрофален антифосфолипиден синдром не преживяват първоначалното събитие и съществува риск от повторно събитие в даден момент, дори с медицинска помощ.

Лечение

Лекарят обикновено предписва лекарства за разреждане на кръвта, за да намали шанса за съсирване. Обикновено пациентът ще се нуждае от това лекарство до края на живота си.

Възможните комбинации включват аспирин с варфарин, или Coumadin, или евентуално хепарин. Ако варфаринът не действа, дозата може да се увеличи или да се добави хепарин.

Съсирващото действие на антикоагулантите понякога може да доведе до кръвоизлив или прекомерно кървене.

Пациентите трябва да потърсят медицинска помощ наведнъж, ако получат:

• кръв в изпражненията, урината или повръщането
• кашляне на кръв
• кървене от носа с продължителност над 10 минути
• тежки синини

Пациентите, които изпитват тромбоза, обикновено ще трябва да приемат хепарин и варфарин. Когато тромбозата се изчисти, те ще продължат с варфарин.

Лечение при бременност

Жена с диагноза APS трябва да планира бременност преди зачеването. Лечението ще започне в началото на бременността и ще завърши след раждането.

Важно е да се следи кръвта, особено по време на бременност.

При непланирана бременност ефективността на лечението може да бъде намалена, тъй като ще започне едва няколко седмици след зачеването.

Лечението обикновено ще бъде аспирин, хепарин или и двете, в зависимост от предишните съсиреци от усложнения на бременността. Варфарин може да причини вродени дефекти и не се използва по време на бременност.

Ако пациентът не реагира на това лечение, могат да бъдат предписани интравенозни инфузии на имуноглобулин и кортикостероиди, като преднизон.

Ако до третия триместър няма проблеми, лечението с хепарин може да спре, но лечението с аспирин може да се наложи да продължи до края на бременността.

Редовните кръвни изследвания ще трябва да продължат, за да се гарантира, че кръвта все още може да се съсирва достатъчно, за да спре кървенето, ако пациентът се натърти или пореже.

Диагноза

Лекарят ще изследва антифосфолипиден синдром, ако пациентът има поне един епизод на тромбоза или загуба на бременност.

Кръвен тест ще покаже дали човек има анормални антитела.

Понякога безвредни антифосфолипидни антитела могат да се развият за ограничен период от време, поради инфекция или някакво лекарство, така че ще е необходимо второ изследване за потвърждаване на резултата.

Ако кръвните тестове разкрият анормални антитела, лекарят ще оцени медицинската история на пациента, за да определи дали предишните симптоми може да са били причинени от антифосфолипиден синдром.

Причини

Кръвният съсирек може да бъде животозастрашаващ.

APS е автоимунно разстройство. Автоимунно разстройство причинява антитела да атакуват добри клетки по погрешка.

В APS имунната система на човека произвежда антитела, наречени антифосфолипидни антитела.

Тези анормални антитела атакуват протеини и мазнини в кръвта, и по-специално фосфолипиди.

Фосфолипидите са вещества от клетъчната мембрана, които играят роля в процеса на кръвосъсирване.

Ако антителата атакуват фосфолипидите, това може да увеличи риска от развитие на кръвни съсиреци.

Съсирването на кръвта е това, което пречи на хората да кървят твърде много след, например, нараняване.

Смята се, че атакуваните мазнини и протеини са важни за поддържането на консистенцията на кръвта.

Кръвта става лепкава, което значително увеличава риска от развитие на кръвни съсиреци.

Хората с антифосфолипиден синдром произвеждат антитела, които атакуват или фосфолипидите, или кръвните протеини, които се свързват с фосфолипидите.

Има два основни типа APS:

• Първичен антифосфолипиден синдром: Той не е свързан с друго заболяване или състояние, но се развива изолирано
• Вторичен антифосфолипиден синдром: Той се развива заедно с друго автоимунно разстройство, като лупус

Защо се случват автоимунни разстройства е неясно и не е ясно защо някои хора с абнормни антитела никога не развиват симптоми.

Изглежда, че е включена комбинация от генетични и екологични фактори.

Рискови фактори

Генетичните фактори изглежда оказват влияние върху вероятността от наличие на APS. Ако член на семейството има синдром, индивидът ще има по-голям риск да го развие сам.

Други рискови фактори включват:

• лупус, синдром на Sjogren или друго автоимунно разстройство
• хепатит С, сифилис, цитомегаловирус (CMV), парвовирус В19 и някои други инфекции
• някои лекарства, включително хидралазин, използвани за лечение на хипертония, и някои антиепилептични лекарства

Някои хора имат антитела, но не развиват признаци или симптоми. Въпреки това, определени тригери могат да доведат до развитие на състоянието при тези хора.

Задействанията включват:

• затлъстяване
• бременност
• високи нива на холестерол
• високо кръвно налягане
• хормонозаместителна терапия (ХЗТ)
• орални контрацептиви
• тютюнопушене
• да останете неподвижни твърде дълго, например по време на дълъг полет
• хирургична процедура

Младите жени и жени на средна възраст са по-склонни да развият APS, но това може да засегне двата пола и на всяка възраст.

Предотвратяване

Пациент с APS трябва да вземе всички възможни мерки за намаляване на риска от развитие на кръвни съсиреци.

Това включва:

• непушене
• поддържане на здравословно телесно тегло
• оставайки физически активен

Диета

Важно е да спазвате здравословна диета с много плодове и зеленчуци и ниско съдържание на мазнини и захар.

Американската фондация APS съветва хората с APS да:

• поддържайте същата диета, както преди диагностицирането, освен ако лекарят не е указал друго
• избягвайте „преяждане“ и диети с катастрофа
• ограничете приема на храни, богати на витамин К, до една порция на ден, например една чаша суров или половин чаша варен спанак, зеле от ряпа, кора от краставица, броколи, брюкселско зеле, зелен люсп, зеле и горчица зелени.
• избягвайте магданоз, зеле, морски водорасли и зелен чай

Хората, които използват варфарин, трябва да поддържат стабилен прием на витамин К. Пациентите не трябва да правят никакви диетични промени или да използват каквито и да било добавки от нови лекарства, без да се консултират предварително с техния лекар.