Всичко, което трябва да знаете за сирингомиелия

Сирингомиелията е рядко заболяване, при което в гръбначния мозък се образува киста, пълна с течност. Ликвор обгражда и защитава мозъка и гръбначния мозък. Сирингомиелия се случва, когато тази течност се събира в гръбначния мозък и образува киста.

Кистата се нарича сиринкс. С течение на времето сиринксът се увеличава и може да увреди гръбначния мозък и околните нервни влакна.

В тази статия научете за причините и симптомите на сирингомиелия, както и възможностите за лечение и перспективите за човек с това разстройство.

Причини и рискови фактори

Сирингомиелията може да причини болка в раменете и шията

В повечето случаи хората имат тип сирингомиелия, наречена вродена сирингомиелия. Аномалия, наречена малформация на Chiari, която може да се случи, когато плодът се развива в утробата, е отговорна за тази форма на състоянието.

При хора с малформация на Chiari мозъчната тъкан се простира по-далеч от нормалното от задната част на главата до горната част на гръбначния мозък. Тази структурна аномалия засяга потока на цереброспиналната течност и може да доведе до образуване на сиринкс.

Малформации на Chiari могат да се случат поради наследствен ген, въпреки че изследователите все още търсят допълнителни доказателства за това.

По-рядко хората имат тип сирингомиелия, наречена придобита сирингомиелия, причините за която включват гръбначни наранявания и други състояния, като:

• менингит
• тумор
• арахноидит
• привързан гръбначен мозък
• кръвоизлив

Понякога няма известна причина за сирингомиелия. Лекарите наричат ​​това идиопатична сирингомиелия.

Сирингомиелията най-често се появява при възрастни на възраст между 20 и 40 години. Малки деца и възрастни възрастни също могат да развият това състояние.

Сирингомиелията може да има малко по-голяма вероятност да засегне мъжете, отколкото жените.

Симптоми

Симптомите на сирингомиелия включват:

• мускулна слабост в ръцете и краката, която се влошава с времето
• болка във врата и раменете
• изтръпване, изтръпване или усещане за парене
• намаляване или загуба на чувствителност към горещо и студено, особено в ръцете
• скованост и липса на координация в краката
• сколиоза, която представлява изкривяване на гръбначния стълб
• главоболие
• загуба на равновесие
• загуба на контрол на пикочния мехур и червата
• затруднения със сексуалната функция

Сколиозата може да е единственият симптом при децата.

Симптомите на сирингомиелия могат да се развият с течение на времето и обикновено се появяват за първи път преди 40-годишна възраст.

Понякога симптомите могат да се развият внезапно, ако човек претърпи нараняване, което засяга гръбначния мозък. Кашлицата или напрежението също може да предизвика симптоми при хора със съществуваща сирингомиелия.

Хората могат да изпитват симптоми или от едната страна на тялото, или от двете страни.

Свързани условия

Човек с малформации на Chiari може да получи главоболие.

Основното условие, което има връзка със сирингомиелия, е малформация на Chiari. Има много различни видове малформации на Chiari, което е аномалия в мозъка, която засяга областта, където мозъкът и горният гръбначен мозък се свързват.

Малформациите на Chiari обикновено се случват от раждането, въпреки че симптомите може да се появят едва в зряла възраст. Хората понякога могат да получат малформация на Chiari по-късно в живота поради нараняване.

Симптомите на малформация на Chiari варират в зависимост от тежестта му. Някои хора нямат симптоми, докато други могат да имат симптоми, които засягат ежедневието им. В някои случаи малформацията на Chiari може да бъде животозастрашаваща.

Симптомите на малформации на Chiari включват:

• главоболие, което се разпространява нагоре от задната част на врата
• проблеми със зрението
• неволни движения на очите
• виене на свят
• мускулна слабост
• липса на баланс и координация

Много други неврологични състояния също могат да причинят симптоми, подобни на тези на сирингомиелия. Тези условия включват:

• множествена склероза
• анкилозиращ спондилит
• амиотрофична латерална склероза
• централна понтова миелинолиза
• гръбначно-мускулна атрофия
• диабетна невропатия
• хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия
• артериовенозни малформации

Сирингобулбията е подобно неврологично състояние, което също причинява сиринкс в гръбначния мозък. Хората със сирингобулбия имат малък процеп в мозъчния ствол, който засяга черепно-мозъчните нерви и пътищата, които контролират сензорните и двигателните реакции.

Диагноза

За да диагностицира сирингомиелия, лекарят първо ще вземе медицинска история и ще попита човек за техните симптоми. След това те ще извършат различни тестове.

Лекарите могат да използват MRI сканиране, за да им помогнат да диагностицират сирингомиелия. Този тест може също да покаже дали човек има сколиоза.

Подвижно ЯМР сканиране, наречено кино или динамично ЯМР, показва движението на цереброспиналната течност. Лекарят може да използва това, за да определи дали сиринкс влияе върху потока на тази течност.

Лекарите могат също да използват CT сканиране, за да предоставят подробно изображение на гръбначния мозък и околните тъкани.

Може да се наложи човек да се подложи на двигателни и сензорни тестове, за да оцени своето движение, баланс и координация.

Лечение

Лекарят може да предложи операция, ако симптомите са тежки.

Лечението ще варира в зависимост от тежестта на симптомите. Може да се наложи хората да работят с екип от здравни специалисти за лечение на сирингомиелия.

Може да помогне за ограничаване на каквито и да било дейности, като вдигане на тежки тежести, които предизвикват симптоми. Някои хора могат да се възползват от физическа терапия. Лекарствата за облекчаване на болката могат да помогнат за облекчаване на всяка болка, която човек изпитва.

Хората с тежки или влошаващи се симптоми на сирингомиелия може да се нуждаят от операция, за да създадат нормален поток на цереброспиналната течност и да я източат от сиринкса. Хирургът може да вкара малка тръба, наречена шънт в сиринкса, за да изтече течността. Този дренаж трябва да облекчи натиска върху гръбначния мозък и да облекчи някои симптоми, включително главоболие.

Ако тумор или привързан гръбначен мозък причиняват сирингомиелия, хората ще се нуждаят от специфично лечение за този проблем.

Ако човек има сирингомиелия, но не изпитва никакви симптоми, обикновено няма нужда от лечение. Невролог ще наблюдава състоянието на човека, в случай че започват да се появяват симптоми, и може да го посъветва да избягва вдигането на тежки предмети или натоварването на тялото по други начини.

Усложнения

Операцията за сирингомиелия крие риск от потенциални усложнения. Поставянето на шунт за облекчаване на натиска върху гръбначния стълб може да бъде ефективно, но има рискове.

Шунтовете могат да причинят нараняване на гръбначния мозък и да доведат до кървене или инфекция. Шънтът също ще се нуждае от подмяна, ако развие запушване или спре да работи.

Сирингомиелия може да се върне след операция, в който случай човек ще се нуждае от друга операция.

Outlook

Ако човек със симптоми на сирингомиелия не получи лечение или има дълго забавяне на лечението, това може да доведе до трайно увреждане на гръбначния мозък.

Без лечение симптомите могат да се влошат. Човек може да изпита:

• хронична болка
• загуба на усещане в ръцете
• влошаване на слабостта в ръцете и краката

В случаите, когато е необходима операция, тя може да помогне за подобряване на симптомите или за стабилизиране на състоянието за повечето хора.

Ако човек има сирингомиелия без никакви симптоми, невролог ще ги наблюдава, в случай че някакви симптоми започнат да се развиват и лечението стане необходимо.