Каква е перспективата и продължителността на живота на MDS?

Миелодиспластичните синдроми или MDS са група от нарушения, при които костният мозък на човек не произвежда достатъчно функциониращи кръвни клетки.

MDS е вид рак. MDS уврежда някои от кръвотворните клетки в костния мозък, което води до нисък брой на един или повече видове кръвни клетки.

Перспективите за MDS варират в зависимост от фактори, които включват:

• вида на MDS
• възраст към момента на поставяне на диагнозата
• прогресия на рака
• успех на лечението

Американското общество за борба с рака (ACS) казва, че точният брой на MDS диагнозите всяка година не е ясен. Някои хора оценяват около 10 000 диагнози всяка година, но други вярват, че има повече.

В тази статия разглеждаме перспективите за хората със заболяване. Ние също така обмисляме как лекарят достига прогноза за тези с MDS.

Outlook

Редица фактори могат да повлияят на перспективите за хората с МДС.

Лечението на MDS зависи от няколко фактора, включително вида MDS, възрастта на индивида и други здравословни проблеми, които те могат да имат.

Тези с нисък риск от MDS да се превърнат в рак в началото не се нуждаят от лечение. Лекарят обаче внимателно ще следи кръвната им картина, като напредва, за да се увери, че състоянието не прогресира.

Целта на лечението е да върне броя на кръвните клетки и баланса на различните клетки в норма, като същевременно управлява симптомите.

За повечето хора лечението често не може да излекува MDS. Обикновено ще има периоди на интензивно лечение с време за почивка между тях.

Лечението може да включва:

• Поддържащо лечение: Опциите включват кръвопреливане, лекарства за отстраняване на излишното желязо от кръвта, лекарства с растежен фактор и антибиотици.
• Растежни фактори: Тези хормоноподобни вещества помагат на костния мозък да произвежда кръвни клетки.
• Химиотерапия: Това може да предотврати прогресирането при хора, които имат по-висок риск от развитие на остра миелоидна левкемия (ОМЛ).
• Трансплантация на костен мозък: Хирург имплантира донорни стволови клетки в костния мозък, за да замести анормалните клетки.

От тези възможности трансплантацията на костен мозък е най-добрият шанс за човек с MDS да излекува състоянието. Въпреки това, много възрастни хора не отговарят на условията поради потенциално животозастрашаващи странични ефекти.

Страничните ефекти от лечението на рак могат да бъдат тежки. Ако лечението не подобрява броя на кръвните клетки, човек може да реши да спре активното лечение и вместо това да се съсредоточи върху поддържаща грижа.

MDS е хронично заболяване и затова е жизненоважно да се гарантира, че има някаква форма на застраховка. Лечението на хронично заболяване може да бъде скъпо и разходите за монтаж могат да добавят към емоционалните трудности, които MDS може да представлява.

Ако дадено състояние е трудно за лечение, това може да доведе до чувство на депресия и безпокойство. Ако тези чувства се развият по време на лечението на MDS, хората могат да търсят възможни мрежи за подкрепа. Това могат да бъдат:

• семейство и приятели
• религиозни или социални групи
• Групи за поддръжка на MDS
• професионални съветници и психотерапевти

Прогресия до левкемия

Около една трета от хората с MDS ще развият AML, което е рак на костния мозък. Поради тази причина лекарите понякога наричат ​​MDS прелевкемия.

Хората с по-напреднала MDS имат много по-висок риск от ОМЛ.

Понастоящем няма промени в начина на живот или хранителни добавки, които могат да намалят риска MDS да стане AML. Предприемането на стъпки като отказване или избягване на тютюнопушене, поддържане на здравословно телесно тегло и упражняване може да помогне на човек да се почувства по-добре.

Продължителност на живота

Много прогнози за продължителността на живота не отчитат съвременното лечение.

Ревизираната Международна система за прогностично оценяване (IPSS-R) групира хората с MDS в пет категории, които основава на риска:

• много ниско
• ниско
• междинен
• Високо
• много високо

Тази система отчита колко нисък брой кръвни клетки е имал човек и делът на белите клетки в кръвта. Той също така отчита броя на анормалните генни промени в клетките на костния мозък.

Степента на оцеляване за всяка група идва от средната продължителност на живота след поставяне на диагнозата за хората в тази група.

• Много ниска: 8,8 години
• Ниска: 5,3 години
• Междинен: 3 години
• Висока: 1,6 години
• Много висока: 0,8 години

Струва си да се отбележи, че тези оценки идват от хора с диагноза в миналото. Тези хора не са получавали по-модерни лечения, които може да са подобрили шансовете им за оцеляване.

Световната здравна организация (СЗО) също има прогностична система за оценяване, наречена WPSS. Това произтича от три фактора:

• класификацията на MDS на СЗО
• всякакви аномалии в хромозомите
• дали човек се нуждае от кръвопреливане

СЗО основава тези проценти на хора, които са получили диагноза между 1982–2004. Тези нива на преживяемост също отчитат риска от прогресия към ОМЛ.

• Много ниско: 12 години с 3% риск от ОМЛ.
• Ниска: 5,5 години с 14% риск от ОМЛ.
• Междинен: 4 години с 33% риск от ОМЛ.
• Високо: 2 години с 54% риск от ОМЛ.
• Много висока: 9 месеца с 84% риск от ОМЛ.

Някои хора може да не искат да знаят процента на оцеляване за техния рак и могат да изберат да не го получават, когато получат диагнозата.

Видове

Има различни подтипове на MDS. Подтипът, който човек има, ще повлияе на перспективите и хода на лечението. Лекарят идентифицира подвида, като изследва кръвта и костния мозък на индивида.

Видовете се основават на:

• брой на кръвните клетки
• процент на бласти или незрели кръвни клетки в костния мозък
• риск MDS да се превърне в AML

Видовете MDS са както следва:

• Рефрактерна анемия: Нисък брой на червените кръвни клетки, по-малко от 5% бласти в костния мозък и обикновено не се превръща в AML.
• Рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти: Нисък брой червени кръвни клетки, повече от 15% сидеробласти или червени кръвни клетки, които имат желязо в пръстен около центъра и нисък шанс за превръщане в AML.
• Рефрактерна цитопения с многоредова дисплазия: Два от трите вида кръвни клетки са ниски, по-малко от 5% бласти и могат да се превърнат в AML.
• Рефрактерна цитопения с многоредова дисплазия и пръстеновидни сидеробласти: Двата от трите вида кръвни клетки са ниски, повече от 15% сидеробласти и могат да се превърнат в AML. от трите вида кръвни клетки, 5% до 20% бласти в костния мозък и приблизително 40% се превръщат в AML.
• Миелодиспластичен синдром, некласифициран: Това е необичаен тип, който има нисък брой на един вид кръвни клетки, който не отговаря на критериите за други форми. Има неясна прогноза.
• Миелодиспластичен синдром, свързан с изолирана аномалия на del (5q) хромозома: Това е нисък брой на червените кръвни клетки и специфичен генетичен код, или ДНК, мутация и има добри перспективи.

Рискови фактори

Като цяло точните причини за MDS не са ясни.

Някои фактори увеличават риска на човек за MDS, въпреки че те не означават непременно, че човек ще развие болестта. Някои хора развиват MDS, без да имат някой от рисковите фактори.

Лечение на рак

Химиотерапията е най-важният рисков фактор за MDS.

Когато състоянието се развие, след като човек има химиотерапия, лекарите го наричат ​​вторичен MDS. Лъчевата терапия допълнително увеличава риска на човек за MDS.

Тези, които са имали химиотерапия или лъчетерапия за потенциално лечими ракови заболявания, имат по-висок риск от развитие на MDS до 10 години след лечението, според MDS Foundation.

Генетични синдроми

Въпреки че човек не може сам да наследи MDS, хората с определени генетични синдроми изглежда са по-изложени на риск от MDS.

Според Американското общество за борба с рака, те включват:

• Анемия на Фанкони
• Синдром на Швахман-Даймънд
• Диамантена анемия на Blackfan
• фамилно разстройство на тромбоцитите
• тежка вродена неутропения
• дискератоза конгенита

Излагане на околната среда

Лекарите са склонни да диагностицират MDS при хора над 60 години.

Излагането на радиация и някои химикали има връзки с MDS. Химическият бензен, на който хората в някои професии могат да бъдат редовно изложени, може да бъде причина за MDS.

Други рискови фактори включват:

• пушене
• възраст
• секс

Според ACS, повече мъже развиват MDS, отколкото жени.

Също така повечето хора с MDS получават диагноза на 60 или повече години. Много малко хора под 40-годишна възраст развиват MDS.

За вкъщи

MDS е тежък, хроничен синдром, от който много малко хора успешно се възстановяват. Често прогресира до AML, което е форма на левкемия.

В зависимост от това коя система за оценяване използва лекар, продължителността на живота може да се промени, в зависимост от прогресията на MDS.

Някои хора могат да изберат да спрат химиотерапията или лъчетерапията и вместо това да се съсредоточат върху запазването на качеството си на живот с поддържащи грижи.

Силната мрежа за поддръжка и активният начин на живот, където е възможно, могат да помогнат на човек да поддържа добро качество на живот с това хронично състояние.

В:

Може ли MDS да се превърне в рак на кръвта, който не е AML?

A:

MDS може да се превърне в остра лимфобластна левкемия (ALL), но това е изключително рядко.

Ямини Ранчод, д-р, MS Отговорите представляват мненията на нашите медицински експерти. Цялото съдържание е строго информационно и не трябва да се счита за медицински съвет.