Какво да знаете за първично прогресиращата МС
Първичната прогресивна множествена склероза причинява влошаване на мозъчната и нервната функция. Симптомите не преминават в ремисия, след това рецидив. Това е една от няколкото форми, които държавите-членки могат да приемат.
Множествената склероза (МС) е автоимунно заболяване. Това кара имунната система, която обикновено защитава тялото срещу инфекции и болести, вместо това да се насочи към защитното миелиново покритие, което покрива нервите.
Около 15% от хората с МС имат първично прогресираща МС (PPMS).
В тази статия ние описваме PPMS, неговото лечение и допълнителни стратегии за управление на симптомите.
Какво е първично прогресираща МС?
PPMS кара функцията на мозъка и централната нервна система (ЦНС) постоянно да се влошава, без епизоди на ремисия и рецидив.
Въпреки това, някои хора с PPMS изпитват временни плата и понякога незначително намаляване на симптомите.
Поради тази причина лекарите добавят модификатори, за да опишат по-добре прогресията на МС. Целта е да се помогне на човек да получи най-ефективното лечение.
По-долу са тези модификатори и техните дефиниции:
- Активен: ЯМР на мозъка показва повече лезии и по-широка активност на заболяването.
- Не е активен: Симптомите продължават, но болестта не причинява допълнителни лезии.
- С прогресия: Нивата на увреждане се увеличават и симптомите се влошават.
- Без прогресия: Болестта не причинява допълнителни увреждания и симптомите са стабилни.
При хора с рецидивиращо-ремитираща МС или вторично прогресираща МС симптомите се развиват и отзвучават циклично. При човек с PPMS симптомите постепенно нарастват, без периоди на ремисия.
Всички видове МС обикновено увреждат ЦНС. PPMS обаче причинява различен тип щети. Той има тенденция да причинява по-малко лезии на мозъка и повече лезии на гръбначния мозък, например, в сравнение с други форми на МС.
Според Националното общество за множествена склероза, PPMS е по-трудно да се диагностицира и лекува от типовете, които ремитират и рецидивират.
Също така, хората с PPMS обикновено развиват симптоми около 10 години по-късно от тези с рецидивиращи видове МС.
Друга ключова разлика е, че рецидивиращите видове засягат два до три пъти повече жени, отколкото мъже.PPMS, от друга страна, се развива еднакво и сред двата пола.
Симптоми
Симптомите на PPMS могат да повлияят на ежедневието на човека и способността му да изпълнява редовни задачи. Проблемите с мобилността са характерни за PPMS, обикновено поради увреждане на гръбначния мозък.
Лице с PPMS може също да изпита следните симптоми:
- промени в настроението
- мускулна слабост
- изтръпване
- усещане за изтръпване
- неясна или объркана мисъл
- умора
- проблеми с баланса
- проблеми със зрението
- проблеми с контрола на червата и пикочния мехур
- сексуална дисфункция
- депресия
- парализа
Трудно е да се предвиди кои симптоми ще се развият при всеки човек - няма двама души, които да имат еднакви симптоми на МС.
Всеки тип МС може да доведе до много от тези симптоми. Разграничаването на PPMS от други видове изисква време и многократни диагностични тестове. Човек трябва да изпитва симптоми, които постоянно се влошават в продължение на 1 година, за да може лекар да диагностицира PPMS.
В допълнение към прогресиращите симптоми, човек трябва да проявява поне два от следните критерии:
- Свързани с МС лезии в мозъка, които се показват при ЯМР сканиране
- две или повече свързани с МС лезии на гръбначния мозък
- повишени нива на имуноглобулин G антитела или някои имунни протеини в гръбначната течност
Лекарят вероятно ще препоръча редовни MRI сканирания, за да проследи развитието на заболяването.
Лечение
Изглежда, че едно лекарство забавя развитието на PPMS. Това е терапия, модифицираща заболяването, наречена окрелизумаб (OCR) или, с нейната търговска марка, Ocrevus.
През февруари 2016 г. Администрацията по храните и лекарствата (FDA) предостави OCR „Пробивна терапия за обозначаване“ като лечение за PPMS.
Насоките от 2018 г. описват OCR като „единствената [терапия, модифицираща заболяването], показала, че променя прогресията на заболяването при лица с [PPMS], които са амбулаторни.“
Няма обаче доказателства, че OCR осигурява клинична полза за хора, които не са мобилни.
Тук научете важни факти за множествената склероза.
Други мерки
Редица терапии и стратегии могат да помогнат за управление на симптомите и подобряване на качеството на живот.
Примерите включват:
- Лекарства за облекчаване на симптомите: Те могат да намалят, например, депресия, мускулни спазми и проблеми с пикочния мехур.
- Терапии: Физическите, професионалните, речевите и психологичните терапии могат да помогнат за подобряване на силата, настроението и подвижността, а някои хора чувстват, че насърчават независимостта.
- Корекции на начина на живот: Те трябва да поддържат физическо и психическо здраве. Примерите включват здравословна диета, упражнения, медитация и участие в консултации или групова терапия.
Също така е важно човек с всякакъв тип МС да избягва излагане на екстремни температури. Прегряването може да влоши симптомите.
Outlook
PPMS е силно непредсказуем вид заболяване, което и без това е трудно да се предскаже. Симптомите могат да бъдат тежки и скоростта, с която те напредват, варира от човек на човек.
Автори на изследване, публикувано в Вестник по неврология, неврохирургия и психиатрия имайте предвид, че прогресията на PPMS може да зависи от видовете симптоми и възрастта, на която са възникнали за първи път.
За да прецени степента на увреждане от МС, лекарят може да използва скалата за разширен статус на инвалидност на Курцке. Резултатите варират от 0,0, което показва, че човек няма симптоми, до 10,0, което показва, че представянето на МС може да бъде фатално.
Някои от основните функционални разлики в скалата включват:
- 4.0: Човек може да ходи без помощни средства, като бастун. Те са в състояние да стоят или да се разхождат поне 12 часа на ден без прекалено намалена функция.
- 5.0: Човек може да ходи без помощно средство на около 200 метра. Нивото на увреждане обаче е достатъчно тежко, за да ограничи някои ежедневни дейности, като например работа на пълен работен ден.
- 6.0: Човек се нуждае от случайна или ежедневна помощ и използва бастун, патерица или скоба, за да измине разстояния от 100 метра или повече.
- 7.0: Човек не може да ходи на 5 метра с помощно средство и обикновено използва инвалидна количка.
- 8.0: Човек обикновено не може да се движи от легло или стол и може да използва моторизирана инвалидна количка. На тази фаза ръцете на човек обикновено не се засягат.
Преходът между оценка от 4,0 и 5,0 обикновено представлява промяна в способността на човек да ходи, което е основният симптом на PPMS.
Авторите на изследването в Вестник по неврология, неврохирургия и психиатрия съобщават, че средното време, необходимо на човек с диагноза PPMS, за да достигне оценка 4,0, е 8,1 години.
Времето, необходимо за достигане на 8,0, може да варира, но средно това отнема около 20,7 години, установиха авторите. Скоростта, с която симптомите прогресират, е по-бърза при хората с PPMS, отколкото при тези с рецидивиращ тип МС.
Тъй като напредъкът на науката води до нови лекарства, има надежда, че перспективите за хората с PPMS ще се подобрят.
В:
Винаги ли PPMS води до увреждане?
A:
PPMS често се свързва със слабост в краката и затруднено ходене. В едно проучване над 90% от пациентите с PPMS са имали слабост в краката.
Д-р Seunggu Han Отговорите представляват мненията на нашите медицински експерти. Цялото съдържание е строго информационно и не трябва да се счита за медицински съвет.
