Какво представлява тумефактивната МС?
Тумефактивната множествена склероза е рядка форма на множествена склероза, която включва маса в мозъка. Може да наподобява някои други състояния, включително ракови тумори и туберкуломи.
Множествената склероза (МС) е заболяване, което засяга централната нервна система на тялото. Това се случва, когато имунната система по погрешка атакува миелина, бяло мастно вещество, което покрива нервите.
Миелиновата обвивка около нервните влакна провежда електрически сигнали и защитава нервите. При хора с МС има белези по миелиновата обвивка. Това увреждане причинява области на плаки и лезии и загуба на определени функции.
Когато има увреждане или счупване в миелиновата обвивка, електрическите импулси, които мозъкът изпраща към мускулите, не работят правилно. Това води до симптоми като мускулна слабост, болка, изтръпване, умора и промени в зрението и слуха.
Какво е тумефактивна множествена склероза?
Tumefactive MS е рядка форма на MS. Симптомите могат да бъдат подобни на тези при мозъчен тумор, рак или инфекция.
По време на диагнозата, както и мозъчен тумор или мозъчен абсцес, тумефактивната МС може да наподобява туберкулом, първичен синдром на Sjögren, саркоидоза или други възпалителни или инфекциозни състояния.
Демиелинизацията може да възникне при различни състояния, а тумефактивната демиелинизация може да наподобява тумори или други медицински проблеми.
В преглед от 2017 г., който разглежда данни за 15 души с тумефактивна демиелинизация, 44% развиват МС в рамките на 8 месеца.
Образните тестове могат да покажат голяма маса, която прилича на тумор. Човек може да има една или няколко лезии.
Симптоми
Хората с тумефактивна МС имат склонност да имат симптоми, различни от другите видове МС.
Те включват:
- главоболие
- объркване
- промени в мисленето
- трудности при говорене и разбиране на речта
- припадъци
- слабост
Човек може също да изпита масов ефект, който е ефектът, който лезията има върху околните мозъчни тъкани.
Масовият ефект може да причини гадене, сънливост, главоболие, зрителни нарушения и дори промени в поведението.
Човек често ще се възстанови от пристъп на симптоми с тумефактивна МС, но симптомите могат да се върнат.
Често човек с тумефактивна МС ще развие рецидивиращо-ремитираща МС (RRMS), която е най-често срещаният тип МС. Човек ще изпитва моменти, когато симптомите се влошават, последвани от период на възстановяване.
Няколко души с тумефактивна МС ще получат минимални или никакви симптоми, според Информационния център за генетични и редки болести.
Какво представлява рецидивиращата ремитираща множествена склероза (RRMS)? Научете повече тук.
Причини
Лекарите не знаят какво причинява тумефактивна МС, но учените я смятат за възпалително демиелинизиращо заболяване.
Лезиите са симптом на МС, който е резултат от дефектен имунен отговор, причиняващ възпаление и разрушаване на миелина.
Диагноза
Кредит за изображението: Институтът по патология на въоръжените сили, (2008, 2 юли).
Диагностицирането на тумефактивна МС е трудно, тъй като може да наподобява други медицински състояния, включително мозъчни тумори и рак.
Демиелинизацията, която е ключовата характеристика на МС, може да възникне и при редица инфекциозни заболявания, включително лупус и невромиелит optica.
Начините за потвърждаване на състоянието и за изключване на други заболявания включват:
- ЯМР сканиране
- биопсия
- тест за цереброспинална течност от лумбална пункция
- тестове за нервна функция
- кръвни тестове
Човек с тумефактивна МС ще има една или повече мозъчни лезии, които са по-големи от 2 сантиметра в диаметър, в допълнение към подуване в мозъка или мозъчен оток.
Лечение
Понастоящем няма лечение за тумефактивна МС и няма конкретни препоръки за лечение. Всеки лекар ще вземе решение за най-доброто лечение.
Лечение със стероиди: Лекарят често предписва лечение с кортикостероиди, за да помогне за намаляване на възпалението и ускоряване на възстановяването.
Плазмен обмен: Ако лечението със стероиди не помогне, лекарят може да предложи плазмен обмен. Това лечение включва извличане на кръв от индивида, отстраняване на компоненти, които могат да бъдат вредни, и връщане на кръвта в тялото.
Ако лечението със стероиди и плазменият обмен не помагат, други лекарства могат да облекчат симптомите.
Ритуксимаб: По-нататъшно възможно лечение е с ритуксимаб (Rituxan), биологично лекарство и имуносупресор, което лекарите използват за лечение на артрит и някои видове рак. Променя начина на работа на имунната система. Rituxan не е предимно за тумефактивна МС, така че лекарите наричат това използване "извън етикета".
В едно проучване на случай участник се възстановява от изригване след лечение със стероиди, но изпитва допълнителни пристъпи навреме.
След това те получиха по-имуносупресивно лечение, което подобри симптомите.
Хората трябва да внимават с тези лекарства, тъй като те могат да имат сериозни странични ефекти.
Лечение на RRMS
Ако човек с тумефактивна МС продължи да разработва RRMS, са налични различни опции.
Те включват:
- Терапии за модифициране на заболяването, които засягат начина на работа на имунната система и могат да предотвратят пристъпите и да забавят прогресията на заболяването.
- Кортикостероиди за намаляване на възпалението и управление на пристъпи и тежки симптоми.
- Специфични лечения за различни симптоми на МС, като лекарства за облекчаване на болката и антидепресанти.
Предлагат се голямо разнообразие от медицинско лечение, физикални терапии и възможности за начин на живот, за да помогнат на човек да управлява своята МС.
Outlook
Tumefactive MS е рядко състояние, което включва големи лезии в мозъка на човек, които могат да приличат на тумор. Няма лечение и лекар ще лекува състоянието за всеки отделен случай.
