Какво представлява болестта на Behçet?
Болестта на Бехчет, известна още като синдром на Бехчет, е дългосрочно автовъзпалително разстройство, което засяга кръвоносните съдове на тялото.
Това може да доведе до много различни симптоми, включително съдови проблеми, рани в устата, генитални и кожни рани, възпаление на очите, артрит и възпаление на червата, мозъка и гръбначния мозък.
Това е рецидивиращо и ремитиращо състояние, което означава, че понякога може да няма симптоми, но по време на обостряне симптомите се влошават за известно време.
Бързи факти за болестта на Бехчет
- Болестта на Бехчет е рядко заболяване, което се наблюдава най-често в Турция, но се среща в други страни по света.
- Според Американската асоциация на болестите на Бехчет, разпространението на болестта на Бехчет в Турция достига до 400 случая на 100 000 души.
- Болестта на Бехчет засяга един човек на всеки 170 000 в САЩ.
- Състоянието не е заразно и не може да се разпространява от човек на човек
- Болестта на Behçet засяга всички по различен начин и симптомите могат да се засилят и отслабят за период от седмици или повече.
Лечение
Раните в устата са често срещан симптом на болестта на Бехчет.
Няма лечение за болестта на Бехчет, но някои терапии и избор на начин на живот могат да помогнат за облекчаване на симптомите.
Националният институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания (NIAMS) предлага почивка и упражнения, за да помогне за намаляване на болката и предотвратяване на допълнителни усложнения.
След като човек диагностицира болестта на Behçet, екип от здравни специалисти ще направи препоръки относно възможностите за лечение.
Екипът може да включва, наред с други, специалист по орално здраве, дерматолог, офталмолог и ревматолог.
Лекарствени терапии
Според Националната здравна служба на Обединеното кралство (NHS) лекарствата включват:
Кортикостероиди: Те намаляват възпалението и могат да се използват като системно лечение, засягащо цялото тяло, или при локални приложения, например за лечение на рани в устата.
Имуносупресори: Те намаляват при системни лекарства прекомерната активност на имунната система, която е в основата на повечето симптоми на Behçet’s.
Биологични терапии: Това е по-нова, системна терапия. Той е насочен към някои специфични биологични процеси, които участват в причиняването на симптоми. Например, инхибиторите на тумор некроза фактор алфа (TNFa-инхибитори) засягат антителата, които водят до възпаление.
Локална терапия
Това се прилага върху повърхностите на тялото. Тя може да включва използването на терапия за облекчаване на болката, включително кортикостероидни изплаквания, гелове, капки за очи и мехлеми. Примерите включват триамцинолон ацетонид, бетаметазон и дексаметазон.
Орална терапия
Понякога може да се наложи да се подложите на лечение с лекарства, които действат в цялото тяло. Тези лекарства включват:
- колхицин, лекарство, използвано за предотвратяване на подагра
- кортикостероиди
- лекарства за потискане на имунната система като азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид
- лекарства, които променят начина на работа на имунните клетки на тялото
Допълнителни лекарства могат да бъдат препоръчани въз основа на симптомите, които се развиват. Пациентите трябва да обсъдят възможностите за лечение със своя доставчик на здравни грижи.
По време на бременност
Изглежда, че Behçet’s не е свързан с усложнения при бременност, но използваните лекарства могат да навредят на нероденото бебе.
Поради тази причина е най-добре всяка бременност да бъде планирана и обсъдена първо с доставчик на здравни услуги.
Понякога се ражда бебе с новородена болест на Бехчет. Това е много рядко и обикновено отшумява в рамките на 6 до 8 седмици.
Съвети за начина на живот
Няма доказателства, че специфична диета ще подобри симптомите на болестта на Бехчет, но здравословното хранене ще увеличи общата помощ и ще намали риска от допълнителни проблеми.
Яденето на балансирана и разнообразна диета с много плодове и зеленчуци и избягването на храна, която съдържа твърде много мазнини или захар е най-доброто за цялостното здраве.
Някои хора със заболяване предполагат, че чувствителността към определени храни може да предизвика изблик.
В едно проучване изследователите установяват, че следните елементи влошават язви в устата, свързани с Behçet, при 32 до 35 процента от анкетираните на въпросник:
- ананас
- Ементал и други сирена
- ядки обикновено, бадеми и фъстъци
- лимон
Временното изрязване на отделни елементи като ананас, ядки или сирене може да помогне за идентифицирането на елементи, които влошават симптомите.
В същото проучване 37 до 47 процента от участниците също съобщават, че стресът и умората влошават симптомите.
Всички добавки или допълнителни терапии трябва първо да бъдат обсъдени с доставчик на здравни услуги, тъй като те могат да влошат симптомите или да взаимодействат с лечението.
Причини
Точната причина за болестта на Бехчет е неизвестна, но се смята, че тя е автоимунно заболяване.
При този тип състояния имунната система погрешно реагира на нормално вещество или процес в тялото, което води до симптоми на възпаление.
Някои групи хора имат по-висок риск от развитие на болестта от други.
Възраст: Всички възрасти и полове са изложени на риск от развитие на болестта на Бехчет, но тя най-често засяга хората на 20 и 30 години. Мъжете обикновено изпитват по-тежки симптоми от жените.
Етническа принадлежност и географско местоположение: Те могат да играят роля за това колко вероятно е човек да развие болестта на Бехчет. Състоянието е най-често при мъже от Близкия изток и Азия и жени от САЩ, други западни страни, Япония и Корея.
Генетични и наследствени фактори: Възможно е да има генетичен или наследствен компонент на заболяването. Болестта на Бехчет може също да бъде свързана с бактерии, вируси или фактори на околната среда. Необходими са повече изследвания, преди тези предложения да могат да бъдат потвърдени.
Симптоми
Болестта на Бехчет засяга всички по различен начин. Хората с болестта могат да получат пристъпи на симптоми, при които симптомите се появяват и отслабват за период от седмици или повече. Симптомите на болестта на Бехчет също могат да изчезнат без лечение.
Състоянието причинява широк спектър от симптоми, засягащи различни области на тялото. Тези симптоми включват следното.
Рани в устата
Обикновено болезнените рани в устата са първият симптом на болестта на Бехчет. Болестта може да доведе до развитие на една язва или повече от една рана.
Тези рани могат от всяко място в устата, Специфичните области включват езика, устните, венците, сливиците, лигавицата на бузите, покрива на устата и гърба на гърлото.
Раните в устата, причинени от болестта на Бехчет, могат да бъдат:
- болезнено
- плитка или дълбока
- кръгли или овални
- бяла или жълта основа с червен ореол, заобикалящ раната
- с размери от 1 до 20 милиметра
Раните в устата често изчезват в рамките на 10 до 20 дни с случайни белези.
Генитални рани
Според NIAMS над половината от живеещите с болестта на Бехчет ще развият генитални лезии. Тази цифра включва както мъже, така и жени.
Мъжете могат да имат язви на скротума и пениса на оста или главата. Понякога тези лезии са свързани с друго състояние, наречено епидидимит, възпаление на тръбите, които носят сперматозоиди.
Жените могат да получат лезии на вулвата, влагалището и шийката на матката
Тези рани обикновено се представят като:
- болезнено червени, отворени рани
- може да е голям и дълбок
Когато тези рани заздравеят, белезите често засягат областта.
Рани по кожата
Хората с болестта на Бехчет могат да получат кожни проблеми, наречени еритема нодозум. Тази възпалителна реакция на кожата причинява на кожата да развие червени и нежни възли, които често са язви.
Тези лезии могат да приличат на напълнени с гной подутини или натъртвания. Други лезии, свързани с болестта на Бехчет, включват акнеформени възли, псевдофоликулит и папулопустуларни лезии.
Проблеми с очите
Тези, които живеят с болестта на Бехчет, често изпитват възпаление на средния слой на очите. Това състояние е известно като увеит.
Предният увеит засяга предната част на окото. Честите симптоми включват болка, замъглено зрение, чувствителност към светлина и прекомерно образуване на сълзи. В окото може да се види слой гной.
Задният увеит засяга задната част на окото и ретината. Честите симптоми включват замъглено зрение, плувки, болка, зачервяване и чувствителност към светлина.
Проблеми с очите, причинени от болестта на Behçet, могат да причинят сериозни усложнения, ако останат нелекувани, включително слепота или частична загуба на зрение.
Съдови проблеми
Възпалението на вените и артериите може да доведе до сериозни усложнения като кръвни съсиреци, аневризма и стеснени или запушени съдове.
Хората с болестта на Бехчет могат да получат състояние, наречено тромбофлебит, със симптоми като зачервяване, болка, затопляне и подуване на крайник поради наличието на кръвен съсирек. Съобщава се и за мърморене в гърдите.
Артрит
Една или повече стави могат да бъдат засегнати от възпаление на ставите, свързано с болестта на Бехчет. Болката, подуването и сковаността обикновено изчезват в рамките на няколко седмици.
Най-често засегнатите стави включват коленете, глезените, китките и лактите. Някои хора, засегнати от болестта на Бехчет, ще получат болки в кръста или дупето, причинени от възпаление на ставата в таза.
Не се наблюдават трайни ставни увреждания при артрит, свързан с Behçet
Рани в червата
Понякога язви могат да се образуват навсякъде в храносмилателната система от устата до ануса. Пациентите, засегнати в тази област, могат да получат симптоми като липса на апетит, болка, повръщане, диария и ректално кървене.
При някои пациенти може да се развие рядко състояние, известно като синдром на Budd-Chiari. При това състояние вената, която отвежда кръвта от черния дроб, е блокирана.
Белодробни проблеми
Макар и рядко, белите дробове могат да бъдат засегнати от болестта на Бехчет. Състоянието може да причини симптоми като кашлица, задух и аневризми в белодробната артерия.
Проблеми с централната нервна система
Болестта на Бехчет може да доведе до възпаление на мозъка и мозъчния ствол. Това възпаление може да причини симптоми като главоболие, объркване, инсулти, промени в личността, дезориентация, треска, лош баланс и загуба на паметта.
Симптомите, за които пациентите трябва да докладват наведнъж на здравния екип, включват:
- висока температура
- главоболие
- схванат врат
- затруднения с координацията
Тези симптоми могат да показват възпаление на мозъчния ствол. Нелекуваните симптоми могат да доведат до инсулт.
Други симптоми
В някои случаи може да възникне сърдечно или бъбречно заболяване.
Освен това някои пациенти могат да развият язви в устата и гениталиите с възпален хрущял, наричан синдром на MAGIC.
Този симптом е най-вероятно да се появи при пациенти както с болестта на Бехчет, така и с друго рядко заболяване, наречено рецидивиращ полихондрит.
Това състояние води до възпаление на хрущяла и друга съединителна тъкан в тялото.
Диагноза
Тъй като няма нито един тест за диагностициране на болестта на Бехчет, лекарите трябва да изключат всякакви състояния, които имитират болестта.
Международните клинични критерии за диагноза на болестта на Бехчет изискват да бъдат налице определени симптоми, за да бъде поставена диагнозата.
Диагнозата изисква:
- Наличието на повтарящи се язви в устата поне три пъти в рамките на една година
В допълнение към горното, трябва да бъдат изпълнени и поне два от критериите по-долу:
- повтарящи се генитални язви
- възпаление на очите (увеит), потвърдено от очен преглед
- кожни рани при възрастни, които не приемат кортикостероиди
- положително отчитане на тест за патергия в рамките на 24-48 часа след теста
При тест за патергия лекар вкарва малка, чиста игла в кожата на предмишницата. Положителен резултат се дава, ако малка, червена подутина се образува 1 до 2 дни след поставянето на иглата.
Outlook
Бехчет е състояние за цял живот, но повечето хора с болестта могат да живеят пълноценен и продуктивен живот, според Американската асоциация на Бехчет.
Лекарствата могат да облекчат болката, да контролират симптомите и да помогнат за намаляване на честотата и тежестта на пристъпите.
