Какво трябва да знаете за болестта на Devic?

Болестта на Devic е възпалително състояние, което засяга защитната обвивка на гръбначния мозък и зрителните нерви. Известен е още като невромиелит оптика (NMO).

Поради частта от нерва, засегната от състоянието, NMO се класифицира като демиелинизиращо заболяване. Защитното покритие на нерв се формира от вещество, наречено миелин. Демиелинизиращите заболявания са насочени към това покритие.

Състоянието е изключително рядко, засяга между 0,052 и 0,44 на всеки 100 000 души по света.

Заболяването е по-често при хора над 40-годишна възраст.

Това Център за знания на MNT статията ще обясни видовете, причините, симптомите и леченията за НМО, както и как се диагностицира състоянието и начините, по които може да се усложни.

Бързи факти за болестта на Devic

• Двата вида болест на Devic или невромиелит optica (NMO) са рецидивиращи NMO и монофазни NMO и видът зависи от честотата на атаките.
• Симптомите могат да включват временна загуба на зрение, болка в очите и променени усещания в крайниците.
• Причината е неизвестна и няма лечение.
• Лечението има за цел да предотврати рецидиви и да контролира симптомите.

Видове

NMO уврежда защитната обвивка на зрителния нерв и нервите в гръбначния мозък.

Има два типа NMO: рецидивиращ, който е най-разпространен, и монофазен, който е рядък.

Отстъпващ NMO

При този тип има първоначална атака на възпаление в зрителния нерв и гръбначния мозък, последвана от атаки в продължение на няколко години. Необходими са допълнителни изследвания, за да се потвърди какво предизвиква тези атаки.

Индивидът може да не успее да се възстанови напълно от увреждането на нервите, причинено от тези атаки, и увреждането често е трайно. Това може да причини увреждане и засяга жените по-често, отколкото мъжете.

Монофазен NMO

Ограничен брой атаки се наблюдават за период от дни или седмици. Няма последващи атаки. Тази форма на NMO засяга еднакво двата пола.

По-лесно е дадено лице да се възстанови от монофазен NMO.

Типът NMO ще повлияе на тежестта на симптомите, както и на вероятността от усложнения и увреждане. Повтарящите се NMO са най-често срещаните, тъй като 90% от хората изпитват повече от една атака.

Симптоми

Признаците и симптомите на NMO варират. Човек с NMO ще изпита поне един пристъп на възпаление на зрителния нерв и гръбначния мозък.

Симптомите на възпаление на зрителния нерв, наречен оптичен неврит (ON), включват:

• временна загуба на зрение, засягаща поне едното око, с риск от трайна загуба на зрението
• подуване на оптичния диск
• болка в окото, която обикновено се влошава при движение и има тенденция да се задълбочава след седмица, след което се разрешава след няколко дни
• намалена чувствителност към цвета

Хората, които развиват неврит на зрителния нерв, не трябва да карат превозно средство поради намалено зрение. Те също могат да развият симптоми в гръбначния мозък от процес, наречен напречен миелит (TM), включително:

• променени усещания, с чувствителност към температура, изтръпване, изтръпване и усещане за студ или парене
• слаби, тежки крайници, понякога водещи до тотална парализа
• промени в моделите на уриниране, включително уринарна инконтиненция, затруднено уриниране и по-често уриниране
• фекална инконтиненция или запек

Човек с NMO може да има само една лека атака на ON и един епизод на TM, да се възстанови напълно или почти напълно и да няма повече рецидиви никога. Други могат да имат няколко атаки през целия си живот и да преживеят инвалидност за цял живот.

Разстройството на NMO спектъра е термин, използван за лица, които изпитват възпаление на зрителния нерв или гръбначния мозък, но не и двете.

В повечето случаи са засегнати само зрителният нерв и гръбначният мозък. В много редки случаи могат да бъдат засегнати и части от мозъка. Когато мозъчният ствол е засегнат, човек може да получи неконтролируемо хълцане или повръщане.

Причини

Точните причини за NMO все още не са потвърдени. NMO е автоимунно разстройство, което означава, че имунната система погрешно атакува здрави клетки в зрителния нерв и гръбначния мозък.

Състоянието не протича в семейства. В някои редки случаи туберкулозата (ТБ) и някои организми в околната среда са свързани с развитието на НМО. Досега обаче учените не са успели да изолират конкретни организми.

Много хора с NMO имат антитяло, наречено Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) в кръвта. Изследванията показват, че NMO IgG може да увреди аквапорин-4, водния канал, който заобикаля клетките на зрителния нерв и гръбначния мозък, причинявайки възпалителния ефект на състоянието.

Необходими са обаче повече изследвания, за да се потвърдят точните задействания както на състоянието, така и на атаките му.

Диагноза

NMO може да бъде трудно за диагностициране, тъй като представя признаци и симптоми, които често са подобни на тези, открити при други заболявания, като:

• множествена склероза (МС)
• остър демиелинизиращ енцефаломиелит (ADEM)
• системен лупус еритематозус (SLE)
• смесено разстройство на съединителната тъкан (MCTD)
• някои вирусни възпаления
• възпаление, свързано с рак, наречено паранеопластична оптична невропатия

Следните тестове могат да помогнат да се изключат други условия.

• Кръвни тестове: Тези тестове за антитела NMO IgG.
• Тест за лумбална пункция или гръбначен кран: Те събират малко количество течност от мозъка и гръбначния мозък. Резултатите ще показват високи нива на белите кръвни клетки и наличието на специфични протеини, свързани с NMO или други състояния.
• ЯМР сканиране: Това сканиране може да покаже увреждане и лезии на или около нервите. ЯМР сканирането на хора с NMO показва промени, свързани с оптичния неврит, и ще покаже лезии, състоящи се от три или повече сегмента на гръбначния мозък. Този тип лезии на гръбначния мозък улеснява лекаря да изключи МС.

Лечение

Физическата терапия може да помогне за увеличаване на мобилността и облекчаване на дискомфорта.

Няма лечение за NMO. Има обаче лечения, които могат да помогнат за някои от симптомите, както и за честотата и интензивността на рецидивите.

Те включват:

Стероиди: Лекарят може да предпише стероиди, като инжектиран метилпреднизон. Пациентът ще вземе курс на перорални стероиди след инжектирането.

Плазмообменна терапия или плазмафереза: Това лечение обикновено се дава на хора с NMO, които не са отговорили на лечение със стероиди. Плазменият обмен премахва от кръвта антителата, които причиняват възпаление. Кръвта се отстранява и кръвните клетки се отделят от плазмата. Кръвните клетки, разредени с прясна плазма или заместител, се връщат в кръвния поток.

Предотвратяване на рецидиви: Ако имунната система на пациента може да бъде потисната, шансовете за рецидиви са значително намалени. Понякога се предписва азатиоприн (AZT), лекарство, което потиска имунната активност. Лекарят може да предпише комбинация от AZT и стероиди.

AZT може да причини следните нежелани реакции:

• повръщане
• диария
• висока температура
• ниско кръвно налягане
• виене на свят
• пневмонит
• колит
• косопад
• Панкреатит

Контролиране на симптомите

Антиконвулсантното лекарство карбамазепин може да се предписва при болка, проблеми с уринирането, мускулни спазми и скованост. Карбамазепин често се използва при хора, които имат други демиелинизиращи заболявания.

Рехабилитация

Физикална терапия, рехабилитация, мобилност и визуални помощни средства също могат да бъдат осигурени, за да помогнат за връщането на функцията и да облекчат дискомфорта, ако увреждането е трайно и лицето с НМО изпитва продължаващи увреждания.

Усложнения

NMO може да доведе до редица ефекти в различни системи, включително:

• Проблеми с дишането: Това се случва в резултат на мускулна слабост. За хората с тежък NMO мускулите могат да станат толкова слаби, че да се нуждаят от изкуствена вентилация.
• Депресия: Психичното натоварване на живота с NMO, особено ако симптомите са тежки, може да доведе до клинична депресия.
• Еректилна и сексуална дисфункция: Някои мъже могат да имат проблеми с постигането или поддържането на ерекция. Както мъжете, така и жените могат да изпитват затруднения при постигане на оргазъм.
• Крехки кости: Дългосрочната терапия със стероиди може да доведе до остеопороза. В костите се появяват малки пори, което ги прави слаби и склонни към фрактури.
• Парализа: Хората с NMO, които сериозно увреждат гръбначния мозък, могат да причинят парализа на крайниците.
• Загуба на зрението: Може да настъпи трайна загуба на зрение, поради тежко увреждане на зрителния нерв.

Вероятността от усложнения и перспективите на човек със състоянието зависи от тежестта на първоначалната атака и броя на рецидивите. Възрастта, на която човек е, когато за първи път изпитва състоянието, също допринася.

Повтарящият се NMO обикновено води до трайна загуба на зрение, парализа или мускулна слабост в рамките на 5 години. Дихателната недостатъчност в резултат на състоянието може да бъде фатална при 25 до 50 процента от хората с NMO.