Всичко за автоимунната хемолитична анемия

Автоимунната хемолитична анемия е рядко заболяване на червените кръвни клетки и имунно разстройство. Това се случва, когато тялото произвежда антитела, които унищожават червените кръвни клетки.

Хемолитичната анемия се развива, когато няма достатъчно червени кръвни клетки, защото тялото ги унищожава по-рано, отколкото би трябвало. Червените кръвни клетки пренасят кислород в тялото.

Автоимунна хемолитична анемия (AIHA) или имунна хемолитична анемия се случва, когато имунната система не работи правилно. Греши червените кръвни клетки за нежелани вещества и ги атакува, което ги кара да умрат рано. Това оставя човек без достатъчно червени кръвни клетки.

Обикновено червените кръвни клетки живеят в тялото от 100 до 120 дни. Въпреки това, при тежки случаи на AIHA, клетките могат да останат само за няколко дни.

При децата това е рядко състояние, което обикновено е временно. При някои възрастни обаче AIHA може да бъде дългосрочно състояние, което се връща често.

AIHA може да се развие бързо или с течение на времето.

Причини

AIHA може да се развие като усложнение на инфекция или вирус.

Кръвните клетки се образуват в костния мозък.

Има три основни типа:

• Белите кръвни клетки помагат на организма да се пребори с инфекциите.
• Тромбоцитите помагат на кръвта да се съсирва и предотвратява кървенето.
• Червените кръвни клетки транспортират кислород в тялото под формата на хемоглобин.

Белите кръвни клетки произвеждат антитела. Антителата се прикрепят към червените кръвни клетки и се придвижват в тялото, борейки се с микроби и други чужди вещества, които не трябва да има там.

В AIHA тялото произвежда антитела, които атакуват червените кръвни клетки, защото смятат, че са чужди или нежелани вещества. Те унищожават червените кръвни клетки и това води до анемия.

Това може да се случи поради:

• излагане на определени токсини или химикали, например в лекарства
• усложнение на инфекция
• получаване на кръвопреливане, когато кръвта не съответства на кръвната група на индивида
• кръвната група на нероденото бебе е различна от тази на майка им
• някои видове рак

Видове и рискови фактори

Има две класификации за AIHA: топло срещу студено и първично спрямо вторично.

Класификацията на топло или студено зависи от вида антитела.

Топло AIHA

Наричана още топла хемолиза, това включва IgG антитела. Те свързват червените кръвни клетки при температура от 37 ° C (98,6 ° F) или нормална телесна температура. Това представлява 80–90 процента от случаите.

Симптомите обикновено се появяват постепенно за период от няколко седмици до месеци. Понякога обаче те могат да се появят внезапно, в рамките на няколко дни.

Те включват:

• бледа или пожълтяла кожа
• умора
• виене на свят
• сърцебиене

Студена AIHA

Това се нарича още студена хемолиза. При този тип IgM автоантитела или студени аглутинини свързват червените кръвни клетки, когато кръвта е изложена на студени температури, по-специално от 32 ° до 39,2 ° F (0 ° до 4 ° C). Това представлява 10–20 процента от случаите.

Студените температури или вирусна инфекция могат да предизвикат симптоми, които включват:

Човек със студена AIHA трябва да се стопли, защото студената среда може да влоши симптомите.

• умора и световъртеж
• бледа или пожълтяла кожа
• студени ръце и крака
• болка в гърдите и гърба на краката
• повръщане или диария
• болка и синьо оцветяване в ръцете и краката
• Болест на Рейно
• сърдечни проблеми, като аритмия, сърдечен шум, разширено сърце или сърдечна недостатъчност

Първичен или вторичен AIHA

AIHA може да бъде първичен или вторичен.

• Първичната AIHA е, когато няма признаци на някакво основно състояние.
• Вторичната AIHA е, когато има връзка с друго условие.

Автоимунните заболявания, които имат или могат да имат връзка със вторичната AIHA, включват:

• ревматоиден артрит
• системен еритематозен лупус (SLE)
• Синдром на Sjogren
• язвен колит
• заболяване на щитовидната жлеза
• Тиреоидит на Хашимото
• дългосрочно бъбречно заболяване
• други състояния, които отслабват имунната система

Някои често срещани вируси могат да предизвикат AIHA. Често антителата и анемията изчезват, след като инфекцията изчезне.

Вирусите, които изглежда имат връзка с AIHA, включват:

• микоплазмена пневмония
• Вирусът на Epstein-Barr (EBV)
• дребна шарка
• паротит
• рубеола
• варицела, която причинява варицела
• хепатит
• ХИВ
• цитомегаловирус

Тези вируси могат да предизвикат промени в антителата, които могат да доведат до AIHA.

Видовете лекарства, които в редки случаи могат да предизвикат промени, които водят до AIHA, включват:

• пеницилини
• цефалоспорини
• тетрациклин
• еритромицин
• ацетаминофен
• ибупрофен

Човек може също да наследи антитела от майка си по рождение, но това е рядко.

Симптоми

Честите симптоми на AIHA включват:

• нискостепенна треска
• слабост и умора
• затруднено мислене и концентрация
• бледност
• учестен пулс
• задух
• пожълтяване на кожата или жълтеница
• тъмна урина
• мускулни болки
• главоболие
• гадене, повръщане и диария
• замаяност при изправяне
• затруднено дишане
• възпален език
• сърцебиене или учестен пулс

Диагноза

Лекарят ще попита за симптомите и ще извърши физически преглед.След това те могат да поръчат някои изследвания на кръв и урина, за да помогнат при диагностицирането.

Пълна кръвна картина

Пълната кръвна картина (CBC) измерва различните части, съставляващи кръвта.

Включва измерване на нивата на хемоглобина и хематокрита.

• Хемоглобинът е протеин, който пренася кислород в тялото.
• Хематокрит показва колко място заемат червените кръвни клетки.

Ниските нива и на двете могат да бъдат признак на анемия.

Тестове на Кумбс

Тези кръвни тестове търсят антитела, които могат да повлияят на червените кръвни клетки.

Ретикулоцитен тест

Този кръвен тест измерва нивата на ретикулоцити, които са леко незрели червени кръвни клетки. Той може да определи дали костният мозък създава червени кръвни клетки с подходяща скорост.

Диапазонът ще бъде по-висок, ако тялото има ниски нива на хемоглобин поради кървене или разрушаване на червените клетки. Високото производство на червени кръвни клетки може да е признак на анемия.

Тест за билирубин

Черният дроб произвежда билирубин, жълто оцветено вещество, което присъства в жлъчката. Кръвен тест може да измери количеството на билирубин в кръвта.

Когато кръвните клетки умират, хемоглобинът навлиза в кръвта. Хемоглобинът от своя страна се разпада на билирубин. Това води до жълтеница, когато очите и кожата придобиват жълтеникав цвят.

Високите нива на билирубин в кръвта могат да бъдат признак на анемия, увреждане на черния дроб или друго заболяване.

Тест за хаптоглобин

Хаптоглобинът е протеин, който черният дроб произвежда. В тялото тя свързва специфичен тип хемоглобин в кръвта.

Количеството хаптоглобин в кръвта показва колко бързо се разрушават червените кръвни клетки.

Тест за студени аглутинини

Студената аглутининова болест е рядък тип AIHA, при който симптомите се влошават, когато човек е с температури между 32º и 50º по Фаренхайт.

Аглутинините са антитела, които карат червените кръвни клетки да се слепват. Студените аглутинини са активни при ниски температури, а топлите аглутинини са активни при нормални телесни температури.

Определянето дали има топли или студени аглутинини понякога може да помогне да се обясни защо се появява разстройството.

Топли аглутинини могат да възникнат при:

• някои инфекции, като микоплазмена пневмония
• някои лекарства, включително пеницилин

Лечение

Възможностите за лечение на AIHA зависят от редица фактори. Ако анемията е лека, тя често преминава без лечение. Между 70 и 80 процента от хората не се нуждаят от лечение или минимална намеса.

Някои хора обаче ще се нуждаят от лекарства, операция или кръвопреливане.

Факторите, влияещи върху необходимостта от лечение включват:

• възрастта, общото здравословно състояние и медицинската история на човека
• колко тежка е анемията
• причината за състоянието
• индивидуалната толерантност към специфични лечения
• как доставчиците на здравни услуги очакват симптомите да прогресират

Ако има основна причина - като рак, инфекция или употребата на някои лекарства - лечението на състоянието или промяната на лекарството може да намали симптомите на AIHA.

Лекарства

Лекарят може да предпише кортикостероиди или подобни на кортизон лекарства, за да отслаби имунния отговор.

Това обикновено е първият тип лечение за хора с първична AIHA и може да помогне за подобряване на симптомите при много често срещани видове AIHA.

В тежки случаи и ако тези лекарства не действат, лекарят може да предпише други лекарства, които потискат имунния отговор, известни като имуносупресивна терапия.

Това медикаментозно лечение помага за понижаване на имунния отговор на организма. Лекарствата помагат да се предотврати атаката на имунната система върху собствения костен мозък. Това позволява на мозъчните стволови клетки да растат и това може да увеличи броя на червените кръвни клетки.

Въпреки това, както кортизон, така и имуносупресори могат да имат неблагоприятни ефекти.

Хирургия

Ако медикаментозното лечение не е ефективно, лекарят може да препоръча операция.

Далакът е отговорен за отстраняването на анормални червени кръвни клетки от кръвния поток, включително тези с прикрепени антитела. Премахването на далака може да позволи на тялото да запази тези червени кръвни клетки. Това може да помогне за предотвратяване на анемия.

Кръвопреливане

Ако симптомите са тежки и други възможности не са ефективни, човек може да се нуждае от кръвопреливане.

AIHA при деца

AIHA може да се появи при деца. Според Чикагския университет обаче по-малко от 0,2 души на всеки 100 000 имат AIHA преди 20-годишна възраст. Най-високи са процентите при децата в предучилищна възраст.

Когато AIHA се появи при деца, това обикновено е резултат от вирус или инфекция.

Често не е необходимо лечение и симптомите ще преминат без намеса. Децата, които се нуждаят от лечение, ще имат същите възможности за лечение като възрастните.

AIHA може да наруши ежедневието на детето поради умора и необходимост от постоянна медицинска подкрепа, включително тестове.

Родителите и гледачите трябва да гарантират, че детето:

• следва добре балансирана диета
• получава много почивка и течности
• планира дейности по начин, който ще позволи на детето да управлява състоянието си

Лекарят ще обсъди конкретен план за лечение.

Предотвратяване

Не е възможно да се предотвратят някои видове AIHA, но лекарите могат да наблюдават хората, които имат вирусна инфекция или които използват определени лекарства, за да гарантират, че AIHA не се развива.

Тежката анемия може да влоши много проблеми, като сърдечни и белодробни заболявания. Хората трябва да се свържат с лекар, ако получат някакви симптоми, които могат да показват AIHA.

Управление на начина на живот

За хората с AIHA получаването на убождане от грип може да помогне за предотвратяване на допълнителни усложнения.

Ако някой има AIHA, неговият лекар ще работи с него, за да помогне за намаляване на симптомите и вероятността от усложнения.

Съветите за намаляване на риска от влошаване на симптомите или усложненията включват:

• избягване на хора с инфекции или болни
• редовно миене на ръце и миене на зъби, за да се намали рискът от орални и други инфекции
• с ежегоден грип

Хората със студена AIHA трябва да се опитват да се затоплят, тъй като студената среда може да предизвика разграждането на червените кръвни клетки.

За вкъщи

Перспективите за AIHA обикновено са добри. Състоянието обикновено продължава за ограничен период от време.

Ако се случи през тийнейджърските години, това може да се превърне в дългосрочно състояние. Въпреки това, медицинското лечение може да помогне за намаляване на въздействието.