Хемлибра (емицизумаб)

Какво е хемлибра?

Hemlibra е търговско лекарство с рецепта. Предписва се за предотвратяване на епизоди на кървене или за намаляване на честотата им при хора с хемофилия А, със или без инхибитори на фактор VIII (осем). Hemlibra е одобрен за употреба при хора от всички възрасти.

Хемлибра съдържа лекарството емицизумаб, което е моноклонално антитяло. Това е лекарство, направено от клетки на имунната система.

Hemlibra идва като разтвор, който се прилага като инжекция под кожата (подкожно). Вашият доставчик на здравни грижи може да ви постави инжекцията или тя може да се самоинжектира у дома от хора на възраст над 7 години.

В клинични проучвания, продължили шест месеца или повече, Hemlibra намалява броя на общите кръвоизливи с:

• поне 94 процента при хора без инхибитори на фактор VIII
• поне 80 процента при хора с инхибитори на фактор VIII

Нов вид наркотик

Преди администрацията по храните и лекарствата (FDA) да одобри Hemlibra, основният вид терапия, използвана за лечение на хемофилия А, е заместването на фактор VIII.

Хората с хемофилия А нямат фактор VIII, протеин, от който тялото ви се нуждае, за да образува кръвни съсиреци. Заместителната терапия с фактор VIII поставя фактор VIII в кръвта ви. Обикновено замяната на фактор VIII се създава в лаборатория, но може да се направи и от дарена кръвна плазма. Терапията се прилага като инжекция в една от вените Ви (интравенозно).

Хемлибра се прави от клетки в лаборатория. Вместо да замести фактор VIII, Hemlibra действа, като се свързва със специфични фактори на съсирването (протеини) в кръвта. Това позволява на кръвта да се съсирва правилно без фактор VIII, като помага за предотвратяване на неконтролирано кървене.

Хемлибра е първото лекарство, което се използва за предотвратяване на кървене при хора с хемофилия А или със или без инхибитори на фактор VIII. Инхибиторите са антитела (протеини на имунната система), които атакуват фактор VIII и му пречат да образува съсиреци. Някои хора развиват инхибитори, когато им се дава заместителна терапия с фактор VIII, което прави лечението неефективно.

Хемлибра е и първото лекарство за хемофилия А, което можете да приемате като инжекция под кожата (подкожно). Освен това има няколко възможни схеми на дозиране, включително седмично, на всеки две седмици или на всеки четири седмици. Други лечения за хемофилия А изискват да ги приемате много по-често, от всеки ден до няколко пъти седмично.

Одобрение от FDA

Администрацията по храните и лекарствата (FDA) одобри за първи път Hemlibra през 2017 г. за хора с хемофилия А с инхибитори на фактор VIII.

През 2018 г. FDA разшири одобрението си, за да включи хора с хемофилия А, които нямат инхибитори на фактор VIII.

Хемлибра генерик

Hemlibra се предлага само като лекарство с търговска марка. Понастоящем не се предлага в обща форма.

Хемлибра съдържа активното лекарство емицизумаб, което понякога се нарича емицизумаб-kxwh. Краят „-kxwh“ помага да се отдели лекарството от подобни лекарства, които може да се предлагат в бъдеще. Това е типичен формат за именуване на моноклонални антитела (лекарства, направени от клетки на имунната система).

Безопасност на хемлибра

Администрацията по храните и лекарствата (FDA) събира доклади за негативни ефекти върху лекарствата. Обществените и здравните специалисти представят тези доклади на FDA, като използват формуляра за доброволно докладване на MedWatch и като се обадят на 800-FDA-1088 (800-322-1088). Както FDA, така и Genentech, производителят на Hemlibra, внимателно наблюдават докладите за безопасност на Hemlibra.

Съобщения за смърт

Производителят на Hemlibra съобщава за 10 смъртни случая в цял свят, които са настъпили, докато хората са приемали Hemlibra. Тези смъртни случаи са настъпили, след като FDA одобри лекарството. Не е ясно дали наркотикът е причинил някоя от смъртните случаи.

Производителят на Hemlibra продължава да наблюдава докладите за безопасност на лекарството. Ако имате въпроси дали Хемлибра е безопасна за Вас, говорете с Вашия лекар.

Разходи за хемлибра

Както при всички лекарства, цената на Hemlibra може да варира.

Действителната цена, която ще платите, зависи от вашето застрахователно покритие и аптеката, която използвате.

Финансова и застрахователна помощ

Ако се нуждаете от финансова подкрепа, за да платите за Hemlibra, или ако имате нужда от помощ за разбирането на вашето застрахователно покритие, помощ е достъпна.

Genentech, производителят на Hemlibra, предлага програма, наречена Access Solutions. За повече информация и за да разберете дали отговаряте на условията за поддръжка, обадете се на 877-233-3981 или посетете уебсайта на програмата.

Дозировка на хемлибра

Дозировката на Hemlibra, предписана от Вашия лекар, зависи от няколко фактора. Те включват:

• твоето тегло
• графикът на лечение, който Вашият лекар прецени, е най-подходящ за Вас

Следващата информация описва дози, които са често използвани или препоръчителни. Не забравяйте обаче да вземете дозата, предписана от Вашия лекар. Вашият лекар ще определи най-добрата доза, която да отговаря на вашите нужди.

Лекарствени форми и силни страни

Hemlibra се предлага в еднодозови флакони, които съдържат различни дозировки:

• 30 mg / ml
• 60 mg / 0,4 ml
• 105 mg / 0,7 ml
• 150 mg / ml

Всяка доза се прилага чрез инжекция под кожата (подкожно). Използвате по един флакон за инжекция, след което изхвърлете флакона и останалата течност във флакона.

Дозировка за хемофилия А

Хемлибра обикновено се дава първо в натоварващи дози, които са последвани от поддържащи дози. Зареждащите дози бързо довеждат лекарството до пикови нива в тялото ви. Те са или по-високи от поддържащите дози, или се дават по-често.

Първите четири дози Hemlibra са натоварващи дози. Те се дават като 3 mg / kg веднъж седмично.

Всяка доза след това е поддържаща доза. Вашият лекар ще реши най-добрата поддържаща доза за Вас. Вашата конкретна доза ще се основава на вашето тегло. Може би:

• 1,5 mg / kg веднъж седмично
• 3 mg / kg веднъж на всеки две седмици
• 6 mg / kg веднъж на всеки четири седмици

Забележка: Един килограм (кг) телесно тегло е равен на 2,2 паунда. Например, ако тежите 150 килограма (68 кг), вашата натоварваща доза от 3 mg / kg ще бъде 204 mg Hemlibra на седмица.

Педиатрична дозировка

Дозировките за деца се основават на тяхното тегло, точно както дозировките за възрастни.

Какво ще стане, ако пропусна доза?

Ако пропуснете доза Hemlibra, вземете я веднага щом си спомните. След това вземете следващата доза според вашия редовен график. Не приемайте две дози в един и същи ден. Приемането на повече от една доза в същия ден ще увеличи риска от сериозни нежелани реакции.

Ще трябва ли да използвам това лекарство дългосрочно?

Хемлибра не е лек за хемофилия и трябва да се приема редовно, за да се предотврати кървенето. Така че, ако Вашият лекар реши, че Hemlibra е безопасна и ефективна възможност за лечение за Вас, той вероятно ще го предпише дългосрочно.

Понастоящем няма лечение за хемофилия.

Странични ефекти от хемлибра

Хемлибра може да причини леки или сериозни странични ефекти. Следващият списък съдържа някои от основните нежелани реакции, които могат да възникнат по време на приема на Hemlibra. Този списък не включва всички възможни нежелани реакции.

За повече информация относно възможните нежелани реакции на Hemlibra или съвети за това как да се справите с тревожен страничен ефект, говорете с Вашия лекар или фармацевт.

По-чести нежелани реакции

Най-честите нежелани реакции на Hemlibra могат да включват:

• реакция на мястото на инжектиране (зачервяване, болка или болезненост около мястото, където е инжектирана Hemlibra)
• главоболие
• болки в ставите

Повечето от тези нежелани реакции могат да изчезнат в рамките на няколко дни или няколко седмици. Ако те са по-тежки или не изчезнат, говорете с Вашия лекар или фармацевт.

Сериозни странични ефекти

Сериозните нежелани реакции от Hemlibra не са чести, но могат да се появят.

Алергична реакция

При клинични изпитвания за Hemlibra не са се появили алергични реакции. Въпреки това, както при повечето лекарства, някои хора могат да имат алергична реакция след прием на Hemlibra. Симптомите на лека алергична реакция могат да включват:

• кожен обрив
• сърбеж
• зачервяване (топлина и зачервяване на кожата)

По-тежката алергична реакция е рядка, но е възможна. Симптомите на тежка алергична реакция могат да включват:

• ангиоедем (подуване под кожата, обикновено в клепачите, устните, ръцете или краката)
• подуване на езика, устата или гърлото
• затруднено дишане

Обадете се веднага на Вашия лекар, ако имате тежка алергична реакция към Hemlibra. Обадете се на 911, ако симптомите ви се чувстват животозастрашаващи или ако мислите, че имате спешна медицинска помощ.

Кръвни съсиреци (когато се използват с aPCC)

По време на лечението с Hemlibra някои хора понякога могат да получат лекарства, които помагат за спиране на кървенето, като например активиран концентрат на протромбинов комплекс (aPCC). Сериозни нежелани реакции могат да възникнат, ако приемате тези лекарства заедно, като повишен риск от образуване на кръвни съсиреци. Рискът е най-голям при хора, приемащи Hemlibra, които получават повече от 100 единици / kg aPCC на ден за повече от 24 часа.

Видовете кръвни съсиреци, които могат да възникнат, ако приемате Hemlibra с aPCC, включват:

• Тромботична микроангиопатия (кръвни съсиреци и наранявания в малки кръвоносни съдове, включително тези в бъбреците, очите, мозъка и други органи). Симптомите могат да включват:
• гадене
• повръщане
• подуване на краката и ръцете
• слабост
• уриниране по-рядко от нормалното
• коремна болка
• болка в гърба
• пожълтяване на кожата и бялото на очите
• объркване
• Кръвни съсиреци в други кръвоносни съдове, включително тези в белите дробове, главата, ръцете и краката. Симптомите могат да включват:
• главоболие
• проблеми със зрението
• кашляне на кръв
• болка в гърдите
• затруднено дишане
• ускорен сърдечен ритъм
• подуване на краката и ръцете
• болка в краката или ръцете

Ако имате симптоми на кръвен съсирек, незабавно се обадете на Вашия лекар. Обадете се на 911, ако симптомите ви се чувстват животозастрашаващи или ако мислите, че имате спешна медицинска помощ.

Ако развиете кръвен съсирек по време на лечението с Hemlibra и aPCC, Вашият лекар вероятно ще накара да спрете приема на двете лекарства за известно време. Вашият лекар ще реши дали е безопасно за Вас да започнете да приемате Hemlibra отново.

Хемлибра използва

Администрацията по храните и лекарствата (FDA) одобрява лекарства с рецепта като Hemlibra за лечение на определени състояния.

Хемлибра за хемофилия А

Hemlibra е одобрен от FDA за лечение на хора от всички възрасти, които имат хемофилия А. Той е одобрен за употреба при хора със или без инхибитори на фактор VIII за предотвратяване на кървене.

Фактор VIII (осем) е естествен протеин в кръвта, който играе важна роля за образуването на кръвни съсиреци. При хората с хемофилия А липсва фактор VIII, така че кръвта им не се съсирва. Неспособността да образува кръвни съсиреци излага хората с хемофилия на риск от кървене, което не спира. Понякога това може да бъде фатално.

Преди да бъде одобрено Hemlibra, основното лечение на хемофилия А е заместителна терапия с фактор VIII. Това лечение замества фактора VIII, който липсва в кръвта.

Но някои хора развиват инхибитори, когато им се прилага заместителна терапия с фактор VIII. Инхибиторите са антитела (протеини на имунната система), които атакуват фактор VIII, предотвратявайки дейността на заместителната терапия на фактор VIII.

Hemlibra работи по различен начин. Вместо да замести фактор VIII, Hemlibra свързва други кръвни протеини заедно. Това позволява на кръвта да се съсирва правилно без фактор VIII. Тъй като не включва заместване на фактор VIII, Hemlibra работи ефективно, дори ако има инхибитори в кръвта.

Хемлибра за други състояния

Hemlibra не се използва за лечение на други състояния на кървене.

Хемлибра за хемофилия В (не е подходяща употреба)

Хемлибра не се използва за предотвратяване на кървене при хора с хемофилия В. Това е така, защото хората с хемофилия В липсват различен фактор на съсирване (кръвен протеин) от хората с хемофилия А.

• хемофилия А: липсва фактор на съсирване VIII (осем)
• хемофилия В: липсва фактор на съсирване IX (девет)

Хемлибра не компенсира липсващия фактор IX. Така че не може да се използва за предотвратяване на кървене при хора с хемофилия В.

Хемлибра и деца

Hemlibra е одобрен от FDA за употреба при деца от всички възрасти, дори новородени. Лекарството се използва със същата цел като за възрастни. Хемлибра помага за предотвратяване на кървене при хора с хемофилия А със или без инхибитори на фактор VIII.

Инструкции за използване на Hemlibra

Трябва да приемате Hemlibra в съответствие с инструкциите на вашия доставчик на здравни грижи.

Вашият доставчик на здравни грижи може да Ви направи инжекции с хемлибра в клиниката или офиса. Или може да ви научат как да си правите инжекции.

Може да ви помогне да си водите дневник на инжекциите. Включете информация като:

• датата на всяка инжекция
• мястото на инжектиране
• информация за партидата на флакона (можете да го намерите на флакона) *

* Записването на информацията за партидата на флакона помага на доставчиците на здравни услуги да проследят употребата на биологични лекарства, като Hemlibra. Тази информация е полезна, ако се появи сериозен страничен ефект.

По-долу има информация за това как сами да си инжектирате Hemlibra. За повече подробности, видео и полезни изображения с инструкции вижте уебсайта на Hemlibra, включително това ръководство стъпка по стъпка.

Подготовка за инжектиране на Hemlibra

Прочетете тези стъпки, преди да си направите инжекция Hemlibra.

1. Извадете флакона (или флаконите, в зависимост от дозата) с Hemlibra от хладилника 15 минути преди да планирате да си инжектирате. Това позволява на лекарството да достигне стайна температура преди инжектирането.
2. Не се опитвайте да загреете разтвора в микровълновата фурна или като го пускате под гореща вода. Това може да направи Hemlibra по-малко безопасно и може да не работи добре.
3. Проверете флакона, за да се уверите, че разтворът е бистър до леко жълт. Ако е мътно, оцветено или съдържа частици, не го използвайте. Не разклащайте флакона.
4. Докато чакате Hemlibra да достигне стайна температура, съберете запасите си. Освен флакона (ите) Hemlibra, ще са ви необходими: Алкохолни кърпички, памучна марля, памучни топки, игла за прехвърляне, спринцовка, игла за инжектиране с предпазен щит и контейнер за изхвърляне на остри предмети
5. Измийте ръцете си със сапун и вода.
6. Изберете мястото на инжектиране. Това може да бъде един от тези три сайта: Стомашна област (най-малко 2 инча от корема), предната част на бедрото и задната част на горната част на ръката (ако някой друг ви инжектира)
7. Избягвайте инжектирането в бенки или всякаква кожа, която е зачервена, натъртена или с белези.

Инжектиране на хемлибра

Следвайте тези стъпки, за да инжектирате Hemlibra.

Подготовка на флакона и спринцовката

За да подготвите флакона и спринцовката за инжектиране, изпълнете следните стъпки:

1. Отстранете капачката от флакона и го изхвърлете в контейнера за изхвърляне на остри предмети.
2. Почистете горната част на запушалката на флакона с алкохолна кърпичка.
3. Прикрепете иглата за прехвърляне (все още в защитната капачка) към спринцовката. Направете това, като натискате и завъртате трансферната игла по посока на часовниковата стрелка, докато се прикрепи.
4. Бавно дръпнете буталото на спринцовката, за да изтеглите въздух. Вашият лекар ще Ви каже правилното количество.
5. Дръжте спринцовката за цевта с една ръка. Уверете се, че иглата е насочена нагоре.
6. Внимателно издърпайте капачката на иглата направо от иглата. Не изхвърляйте капачката. Ще ви е необходима, за да прикачите трансферната игла, след като я използвате. Поставете капачката на чиста, равна повърхност. Не поставяйте иглата за прехвърляне надолу, след като е отворена.

Пълнене на спринцовката

Ето стъпките за напълване на спринцовката:

1. Дръжте флакона на равна повърхност. Инжектирайте трансферната игла направо надолу в центъра на запушалката на флакона.
2. Дръжте иглата във флакона, вземете флакона и го обърнете с главата надолу.
3. С върха на иглата над нивото на лекарството, натиснете буталото, за да инжектирате въздуха в пространството над лекарството. Не инжектирайте въздух в лекарството.
4. Като държите пръста си върху буталото, издърпайте цялата спринцовка надолу, докато върхът на иглата попадне в лекарството.
5. Бавно издърпайте буталото надолу, за да напълните спринцовката с повече от необходимото количество за вашата доза. (Забележка: Ако дозата Ви е повече от количеството във флакона, напълнете спринцовката с всички лекарства от флакона. Вижте инструкциите на производителя, ако трябва да използвате повече от един флакон за предписаната Ви доза.)
6. Дръжте спринцовката във флакона, проверете за големи въздушни мехурчета, които могат да ви попречат да вземете пълната предписана доза. Ако забележите такива, леко почукайте с пръсти цевта на спринцовката, така че мехурчетата да се издигнат до върха. След това бавно натиснете буталото, така че иглата да е във въздуха над лекарството. Продължавайте да натискате буталото, за да отстраните мехурчетата от спринцовката.
7. Проверете дали количеството на лекарството в спринцовката вече е по-малко или същото като предписаната доза. Ако е, издърпайте буталото, така че иглата отново да е в лекарството. След това продължете да дърпате буталото, докато количеството в спринцовката не надвиши предписаната доза.
8. Повторете стъпки 6 и 7, за да се уверите, че в спринцовката няма мехурчета и че имате правилната доза в спринцовката.
9. Извадете спринцовката и прехвърлете иглата от флакона.

Изхвърляне на трансферната игла

След като напълните спринцовката, ще трябва да запушите и изхвърлите иглата за прехвърляне. Ето как:

1. Дръжте спринцовката в едната ръка и плъзнете иглата за прехвърляне в капачката, която сте поставили върху равна повърхност. Загребете нагоре, така че капачката да се плъзне надолу, за да покрие иглата.
2. Уверете се, че иглата е покрита с капачката. С другата си ръка натиснете капачката надолу, за да я прикрепите напълно към спринцовката.
3. Извадете трансферната игла от спринцовката, като я завъртите обратно на часовниковата стрелка и внимателно я издърпате. (Няма да използвате иглата за прехвърляне, за да инжектирате лекарството. Това би било болезнено и може да причини нараняване на кожата.)
4. Изхвърлете иглата за прехвърляне в контейнера за изхвърляне на остри предмети.

Инжектиране на хемлибра

Когато сте готови да инжектирате Hemlibra, изпълнете следните стъпки:

1. Избършете избраното място за инжектиране с алкохолната кърпичка и го оставете да изсъхне на въздух за поне 10 секунди.
2. Прикрепете инжекционната игла към спринцовката, като натискате и завъртате по посока на часовниковата стрелка, докато се закрепи напълно.
3. Издърпайте предпазния щит далеч от иглата (към цевта на спринцовката).
4. Внимателно свалете капачката от иглата и я хвърлете в контейнера за изхвърляне на остри предмети. Избягвайте да докосвате върха на иглата и не поставяйте иглата върху никакви повърхности.
5. След като премахнете капачката, трябва веднага да инжектирате Hemlibra. Преместете буталото в спринцовката, за да се подредите с предписаната доза. Горният ръб на буталото трябва да съответства на маркировката на предписаната Ви доза.
6. Прищипете кожата си на мястото на инжектиране, което сте избрали.
7. Бързо и здраво вкарайте иглата под ъгъл от 45 градуса или 90 градуса в притиснатата кожа. Все още не натискайте буталото.
8. След като иглата е напълно вкарана в кожата ви, оставете притиснатото място.
9. Бавно натиснете буталото надолу, докато не инжектирате цялото лекарство.
10. Извадете иглата, като я издърпате под същия ъгъл, в който сте я поставили.

След инжектиране на Hemlibra

След като инжектирате Hemlibra, изпълнете следните стъпки:

1. Поставете иглата върху равна повърхност. Покрийте иглата, като натиснете предпазния щит на спринцовката напред под ъгъл от 90 градуса (далеч от цевта). Вслушайте се в щракване. Това ви позволява да знаете, че иглата е напълно покрита с предпазния щит.
2. Дръжте иглата в спринцовката. Не го премахвайте. И не сменяйте капачката на инжекционната игла.
3. Изхвърлете използвания флакон, игли и спринцовка в контейнера за изхвърляне на остри предмети.
4. Ако видите няколко капки кръв на мястото на инжектиране, натиснете памучното топче или марля върху мястото. Ако кървенето не спре, обадете се на Вашия лекар.
5. Избягвайте да търкате мястото на инжектиране.

Кога да приемате Хемлибра

Вашият лекар ще Ви каже колко често да приемате Hemlibra. Може да искат да приемате Hemlibra веднъж седмично, веднъж през седмица или веднъж на всеки четири седмици.

Вземете Hemlibra в същия ден от седмицата. Например, ако приемате Hemlibra веднъж седмично, можете да изберете да го приемате всеки понеделник.

Напомнянията за лекарства могат да ви помогнат да не пропуснете доза.

Хемлибра и алкохол

Не са известни взаимодействия между Hemlibra и алкохол. Ако обаче имате хемофилия А, кръвта ви не се съсирва правилно. Пиенето на алкохол може също да предотврати образуването на съсиреци в кръвта, като намали броя на факторите на съсирването в кръвта. В резултат на това, пиенето на твърде много алкохол по време на приема на Hemlibra може да намали доколко ефективна ще бъде Hemlibra.

Ако пиете алкохол, говорете с Вашия лекар дали пиенето по време на приема на Hemlibra е безопасно за Вас.

Взаимодействия с хемлибра

Хемлибра може да взаимодейства с няколко други лекарства. Той може да взаимодейства и с определени лабораторни тестове.

Различните взаимодействия могат да предизвикат различни ефекти. Например, някои взаимодействия могат да попречат на това колко добре действа лекарството. Други взаимодействия увеличават страничните ефекти или ги правят по-тежки.

Хемлибра и други лекарства

По-долу са дадени лекарства, които могат да взаимодействат с Hemlibra. Този списък не съдържа всички лекарства, които могат да взаимодействат с Hemlibra.

Преди да приемете Hemlibra, говорете с Вашия лекар и фармацевт. Разкажете им за всички лекарства, отпускани без рецепта и други лекарства, които приемате. Също така им кажете за всички витамини, билки и добавки, които използвате. Споделянето на тази информация може да ви помогне да избегнете потенциални взаимодействия.

Ако имате въпроси относно лекарствените взаимодействия, които могат да Ви засегнат, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Хемлибра и концентрат на активиран протромбинов комплекс (aPCC)

Активираният концентрат на протромбинов комплекс (aPCC) е лекарство, което помага за спиране на кървенето. Докато Hemlibra може да се използва с aPCC, приемането на тези лекарства заедно може да увеличи риска от образуване на кръвни съсиреци. Този риск е най-голям при хора, приемащи Hemlibra, които получават повече от 100 единици / kg aPCC на ден за повече от 24 часа.

Ако имате нужда от aPCC, докато приемате Hemlibra, Вашият лекар ще Ви наблюдава внимателно за признаци на кръвни съсиреци. Някои кръвни съсиреци могат да бъдат сериозни и може да се наложи да потърсите лечение веднага. (За повече информация вижте раздела „Нежелани реакции на Hemlibra“ по-горе.)

Ако развиете кръвен съсирек, докато приемате тези лекарства заедно, Вашият лекар вероятно ще поиска да спрете приема на Hemlibra. Те ще решат дали е безопасно да започнете да приемате лекарството отново.

Хемлибра и други лекарства за хемофилия А

Приемът на Hemlibra с някои лекарства за хемофилия А може да увеличи риска от образуване на кръвни съсиреци. Специфичните инструкции за дозиране за използване на Hemlibra и други лекарства за хемофилия А включват следното:

• Спрете да използвате каквито и да било байпасиращи средства (лечения за хора с инхибитори) ден преди да започнете да приемате Hemlibra. Примери за байпасиращи агенти са анти-инхибиторният коагулантен комплекс (FEIBA) и рекомбинантен човешки коагулационен фактор VIIa (NovoSeven).
• Ако е необходимо, продължете заместващата терапия с фактор VIII до една седмица след първата доза Hemlibra.

Ако имате въпроси относно това как да приемате други лечения за хемофилия с Hemlibra, говорете с Вашия лекар.

Хемлибра и някои лабораторни изследвания

Хемлибра може да повлияе на резултатите от някои лабораторни тестове и да даде фалшиви показания. Тези тестове включват някои, които разглеждат колко време се съсирва кръвта ви. Един от тези тестове е тестът за активирано частично тромбопластиново време (aPTT).

Хемлибра може да повлияе на резултатите от теста в продължение на шест месеца след последната Ви доза. Когато трябва да получите лабораторни тестове, кажете на Вашия лекар за всяко текущо или минало лечение с Hemlibra, за да може той да поръча подходящите тестове.

Алтернативи на Hemlibra

Предлагат се и други лечения, които могат да предотвратят кървене или да намалят броя на кървенето при хора с хемофилия А. Някои може да са по-подходящи за вас от други. Ако се интересувате от намирането на алтернатива на Hemlibra, говорете с Вашия лекар.

Hemlibra е уникален, защото:

• действа по различен начин от стандартното лечение (продукти, заместващи фактор VIII)
• работи за хора с и без инхибитори на фактор VIII
• е първото лечение, което можете да предприемете като подкожна инжекция (инжекция под кожата), вместо интравенозна инфузия (инжекция във вена)
• остава активен в кръвта за дълго време, така че може да можете да го приемате седмично, веднъж през седмица или веднъж месечно
• не е създаден от човешка плазма или кръв
• не причинява развитие на инхибитори на фактор VIII

Други лечения за хемофилия А включват анти-инхибиторен коагулантен комплекс (FEIBA), който е активиран концентрат на протромбинов комплекс (aPCC).

Предлагат се и много различни лечения за заместване на фактор на съсирване VIII, които могат да се използват рутинно за предотвратяване на кървене, включително:

• Adynovate
• Елоктат
• Живи
• Ковалтри
• Новоейт

Вашият лекар ще говори с вас за плюсовете и минусите на различните лечения на хемофилия А.Те ще работят с вас, за да намерят лечението, което най-добре отговаря на вашите нужди.

Как действа Hemlibra

Хемофилия А е нарушение на кървенето. Причинява се от липсващ фактор на съсирване, наречен фактор VIII (осем). Факторите на съсирването са протеини в кръвта, които помагат за контролиране на кървенето.

Без фактор VIII кръвта ви не може да образува съсирек, когато имате кървене или нараняване. Това може да доведе до опасни, евентуално фатални кръвоизливи.

Hemlibra е моноклонално антитяло, което е клетка на имунната система, създадена в лаборатория. Създаден е от животински клетки и не съдържа човешка плазма или кръв.

Антителата, които също се срещат естествено в тялото, се прикрепят към много специфични молекули в кръвта. Хемлибра се свързва с две молекули: активиран фактор на съсирване IX (девет) и фактор на съсирване X (десет).

Обикновено фактор VIII свързва фактор IX и фактор X. Но при хемофилия А фактор VIII липсва. Hemlibra работи, като играе ролята, която би играл фактор VIII. Той обединява фактор IX и фактор X, така че те могат да помогнат на образуването на кръвни съсиреци. Това помага да се намали броят на потенциалните кръвоизливи.

Как действа Hemlibra за хора с инхибитори?

За някои хора с хемофилия, имунната им система образува антитела (протеини на имунната система) към фактор VIII, когато се прилага като медицинско лечение. Тези антитела атакуват фактор VIII, който пречи на действащата заместителна терапия на фактор VIII.

Hemlibra действа по различен начин от заместителната терапия с фактор VIII. Вместо да замести фактор VIII, Hemlibra играе ролята на фактор VIII, като свързва други кръвни протеини помежду си. Това позволява на кръвта да се съсирва правилно без фактор VIII. В резултат на това Hemlibra работи ефективно, дори ако има инхибитори в кръвта.

Колко време отнема да работи?

Не е известно колко бързо ще започнете да виждате по-малко кръвоизливи след стартиране на Hemlibra. Клиничните проучвания показват, че хората са имали много по-малко кървене в рамките на шест месеца след приема на Hemlibra. Резултатите от изпитването обаче не показват кога за първи път е настъпило намаляването на кървенето.

Въпреки това знаем, че след инжекция са необходими между един и два дни, докато кръвта ви абсорбира хемлибра. И стабилните нива на лекарството се поддържат в кръвта Ви след първите четири седмици на дозиране.

Ако имате въпроси кога трябва да видите ефект от Hemlibra, говорете с Вашия лекар.

Хемлибра и бременност

Не е известно дали Hemlibra е безопасно да се приема по време на бременност. Не са провеждани проучвания върху хора или животни, за да се тества безопасността на употребата на Hemlibra по време на бременност.

Ако приемате Hemlibra и обмисляте да забременеете, говорете с Вашия лекар дали трябва да продължите да приемате Hemlibra.

Не забравяйте да използвате контрол на раждаемостта, докато приемате Hemlibra, ако Вашият лекар каже, че не е безопасно за Вас да забременеете по време на лечението.

Хемлибра и кърмене

Не е известно дали Hemlibra преминава в кърмата на човека. Ако кърмите детето си и обмисляте да вземете Hemlibra, говорете с Вашия лекар дали това лекарство е безопасно за Вашето дете.

Често срещани въпроси за хемлибра

Ето отговори на някои често задавани въпроси за Hemlibra.

Може ли Hemlibra да се използва при хора, които нямат инхибитори?

Да. Hemlibra е одобрен от FDA за употреба при хора с хемофилия А, които нямат инхибитори (както и при хора, които имат). Клиничните проучвания сравняват Hemlibra с липса на лечение. Те разгледаха две групи хора без инхибитори: мъжки деца на възраст над 12 години и възрастни мъже. Двете групи приемали лекарството поне 24 седмици и имали:

• 95 процента по-малко кървене, когато приемате 1,5 mg / kg Hemlibra всяка седмица
• 94 процента по-малко кървене при прием на 3 mg / kg Hemlibra на всеки две седмици

Ефективността на Hemlibra в проучванията е сходна при хората с инхибитори и без инхибитори.

Използва ли се хемлибра за лечение на хемофилия В?

Не, Hemlibra не се използва за предотвратяване на кървене при хора с хемофилия В.

Хората с хемофилия В липсват по-различен фактор на съсирване от хората с хемофилия А:

• хемофилия А: липсва фактор на съсирване VIII
• хемофилия В: липсва фактор на съсирване IX

Hemlibra е специално създадена, за да помогне на хората, които липсват фактор VIII. Следователно, това няма да работи за хора, които нямат фактор на съсирване IX.

Хемлибра лекува ли хемофилия?

Понастоящем няма лечение за хемофилия. Hemlibra работи за предотвратяване на епизоди на кървене, но не лекува болестта.

Hemlibra прави ли се от кръвна плазма?

Не, Hemlibra не се произвежда от кръвна плазма. Това е антитяло (протеин на имунната система), направено от клетки в лаборатория. Няма човешка плазма или човешки кръвни клетки, използвани за направата на Hemlibra.

Хемлибра се пречиства и стерилизира. Също така не съдържа вируси, които могат да заразят хората.

Hemlibra увеличава ли риска от образуване на кръвни съсиреци?

Хемлибра може да увеличи риска от образуване на кръвни съсиреци, ако се приема с активиран концентрат на протромбинов комплекс (aPCC). Това е лекарство, което помага за спиране на кървенето, като увеличава съсирването на кръвта.

Клиничните проучвания разглеждат хора, които са приемали Hemlibra и са били лекувани с aPCC. Трима души са имали тромботична микроангиопатия (кръвни съсиреци в малки кръвоносни съдове). Двама души са имали тромботични (кръвни съсиреци) събития в други кръвоносни съдове. Във всеки от тези случаи общата доза на aPCC е била по-голяма от 100 единици / kg на ден за повече от 24 часа.

Ако се нуждаете от лечение с aPCC, за да спрете кървенето, докато приемате Hemlibra, говорете с Вашия лекар. Заедно можете да обсъдите риска от образуване на кръвни съсиреци.

Ще предизвика ли това лекарство някакви проблеми с моите редовни лабораторни тестове?

Може. Хемлибра може да повлияе на резултатите от лабораторни тестове, които измерват колко добре се съсирват кръвта ви. Един от тези тестове е тестът за активирано частично тромбопластиново време (aPTT). Hemlibra остава в тялото ви дълго време и може да повлияе на резултатите от теста до шест месеца след последната доза. Не забравяйте да информирате Вашия лекар за всички текущи или минали лечения с Hemlibra, преди да предприемете лабораторни тестове.

Предупреждения за хемлибра

Това лекарство идва с предупреждение от Администрацията по храните и лекарствата (FDA).

Предупреждение на FDA: Тромботична микроангиопатия и тромботични събития

Това лекарство има предупреждение в кутия. Това е най-сериозното предупреждение от FDA. Предупреждението в кутия предупреждава лекарите и пациентите за лекарствени ефекти, които могат да бъдат опасни.

Приемането на Hemlibra и получаването на активиран концентрат на протромбинов комплекс (aPCC) за кървене може да увеличи риска от сериозни кръвни съсиреци. Тромботични събития (кръвни съсиреци) могат да се появят в основни органи или части на тялото, включително белия дроб, главата, ръцете или краката. Те могат да се появят и в малки кръвоносни съдове в органи като бъбреците и мозъка. Кръвните съсиреци могат да бъдат опасни и да изискват незабавно медицинско лечение.

Клиничните проучвания разглеждат хора, които са приемали Hemlibra и са били лекувани с aPCC. Трима души са имали тромботична микроангиопатия (кръвни съсиреци в малки кръвоносни съдове). Двама души са имали тромботични (кръвни съсиреци) събития в други кръвоносни съдове. Във всеки от тези случаи общата доза на aPCC е по-голяма от 100 единици / kg на ден за повече от 24 часа.

Ако развиете кръвен съсирек по време на лечението с Hemlibra и aPCC, Вашият лекар вероятно ще накара да спрете приема на двете лекарства за известно време. Вашият лекар ще реши дали е безопасно за Вас да започнете да приемате Hemlibra отново.

Забележка: За повече информация относно потенциалните негативни ефекти на Hemlibra вижте раздела „Странични ефекти на Hemlibra“ по-горе.

Предозиране на хемлибра

Приемът на твърде много Hemlibra може да увеличи риска от сериозни нежелани реакции.

Симптоми на предозиране

Симптомите на приема на твърде много Hemlibra могат да включват:

• главоболие
• болки в ставите

Приемът на твърде много Hemlibra може също да увеличи риска от сериозни кръвни съсиреци. В някои случаи може да се наложи веднага да потърсите лечение на кръвни съсиреци. (За повече информация относно потенциалните кръвни съсиреци вижте раздела „Нежелани реакции на Hemlibra“ по-горе.

Какво да правите в случай на предозиране

Ако смятате, че сте приели твърде много от това лекарство, обадете се на Вашия лекар. Можете също така да се обадите на Американската асоциация на центровете за контрол на отровите на 800-222-1222 или да използвате техния онлайн инструмент. Но ако имате тежки симптоми, обадете се на 911 или отидете веднага до най-близката спешна помощ.

Изтичане, съхранение и изхвърляне на хемлибра

Когато получите Hemlibra от аптеката, фармацевтът ще добави срок на годност към етикета на бутилката. Тази дата обикновено е една година от датата на отпускане на лекарството.

Срокът на годност помага да се гарантира ефективността на лекарството през това време. Настоящата позиция на Администрацията по храните и лекарствата (FDA) е да се избягва използването на лекарства с изтекъл срок на годност. Ако имате неизползвано лекарство, чийто срок на годност е изтекъл, говорете с Вашия фармацевт. Все още можете да можете да го използвате.

Съхранение

Колко дълго дадено лекарство остава добро може да зависи от много фактори, включително как и къде съхранявате лекарството.

Съхранявайте флаконите си с Hemlibra в хладилник. Поставете ги в плътно затворен и устойчив на светлина съд. Ако е необходимо, можете да извадите флаконите от хладилника за не повече от седем дни. След това трябва да ги върнете в хладилника. Не съхранявайте флаконите при температури по-високи от 86 ° F (30 ° C), когато са извън хладилника.

След като отворите флакон, използвайте го веднага. Изхвърлете всяка част от разтвора, която не използвате.

Изхвърляне

Ако вече не е необходимо да приемате Hemlibra и имате остатъци от лекарства, важно е да го изхвърлите безопасно. Това помага да се попречи на други хора, включително деца и домашни любимци, да приемат лекарството случайно. Той също така помага да се предпази лекарството от увреждане на околната среда.

След употреба не забравяйте да поставите консумативи като флакони, игли с капачки на иглата и спринцовки в контейнера за изхвърляне на остри предмети.

Уебсайтът на FDA предоставя няколко полезни съвета за изхвърляне на лекарства. Можете също така да попитате вашия фармацевт за информация как да изхвърлите лекарството си.

Професионална информация за Hemlibra

Следната информация е предоставена за клиницисти и други здравни специалисти.

Показания

Hemlibra (emicizumab-kxwh) е одобрен от FDA за употреба като рутинна профилактика за предотвратяване или намаляване на честотата на епизоди на кървене при пациенти от всички възрасти с хемофилия А (вроден дефицит на фактор VIII) със или без инхибитори на фактор VIII.

Механизъм на действие

Hemlibra е биспецифично (съдържа две различни антиген-свързващи места) моноклонално антитяло, което се свързва както с фактор IX, така и с фактор X. Свързването с двата фактора възстановява липсващата активирана функция на фактор VIII чрез свързване на активиран фактор IX и фактор X. Този механизъм на действие позволява коагулационната каскада да продължи, увеличавайки образуването на съсиреци. Hemlibra остава активен в присъствието на инхибитори на фактор VIII.

Фармакокинетика и метаболизъм

Средният полуживот на абсорбция е 1,6 дни след подкожна абсорбция. Абсолютната бионаличност е между 80,4% и 93,1%.

Средният полуживот на елиминиране е 26,9 дни.

Противопоказания

Няма противопоказания за употребата на Hemlibra.

Съхранение

Флаконите с хемлибра трябва да се съхраняват в хладилник при температура от 2 ° C до 8 ° C от 36 ° F до 46 ° F в оригиналния контейнер, защитен от светлина. Флаконите не трябва да се замразяват или разклащат. Ако е необходимо, неотворените флакони могат да се съхраняват извън хладилника и след това да се връщат в хладилника за не повече от седем дни при температури не по-високи от 86 ° (30 ° C). Веднъж изваден от флакона, изхвърлете неизползваната част, ако не се използва веднага.

Отказ от отговорност: Medical News Today положи всички усилия, за да се увери, че цялата информация е фактически точна, изчерпателна и актуална. Тази статия обаче не трябва да се използва като заместител на знанията и експертизата на лицензиран медицински специалист. Винаги трябва да се консултирате с Вашия лекар или друг медицински специалист, преди да вземете някакви лекарства. Информацията за лекарствата, съдържаща се тук, подлежи на промяна и не е предназначена да обхваща всички възможни употреби, указания, предпазни мерки, предупреждения, лекарствени взаимодействия, алергични реакции или нежелани ефекти. Липсата на предупреждения или друга информация за дадено лекарство не показва, че лекарството или лекарствената комбинация са безопасни, ефективни или подходящи за всички пациенти или за всички специфични употреби.