Каква е контрактурата на Dupuytren?

Контрактурата на Dupuytren е състояние, при което фиброзна тъкан расте в дланта на ръката и се прикрепя към обвивките на сухожилията, като дърпа пръстите към средата на ръката.

Слоят тъкан, който лежи под кожата на пръстите и дланите на ръцете, се нарича фасция. Тъй като фасцията се удебелява и стяга, пръстите се огъват към дланта и става невъзможно да ги разширите напълно.

Фиброзната тъкан може да създаде удебелени въжета в дланта. Обикновено засяга четвъртия и петия пръст, известни като безименния пръст и малкия пръст или розов, но удебеляването може да се разшири във всяка от цифрите, включително палеца.

Други имена на контрактурата на Dupuytren са Morbus Dupuytren, болест на Dupuytren и фиброматоза на палмарите.

Сред известните хора с контрактура на Дюпюитрен са покойният бивш президент на САЩ Роналд Рейгън и пианистът Миша Дихтер.

Симптоми

Контрактурата на Dupuytren се случва, когато промени под кожата на ръката придърпват пръстите един към друг.

Контрактурата е необичайно скъсяване на тъканта, което влияе върху обхвата на движение.

Контрактурата на Dupuytren е скъсяване на палмарната фасция, която е тънкият, жилав слой от влакнеста тъкан, който се намира между кожата на дланта и подлежащите сухожилия, което позволява на хората да огъват пръстите си.

Симптомите на това състояние се развиват постепенно в продължение на няколко години. Първият признак често е нежна бучка в дланта. В началото може да има известна болка, но това обикновено изчезва.

Могат да се развият жилави ивици тъкан и за индивида ще стане по-трудно да протегне ръката си. Въпреки че лентите могат да приличат на шнурове или сухожилия, състоянието не включва сухожилията.

В дланта могат да се появят необичайни трапчинки или бучки и кожата може да се надигне над тях.

Контрактурата обикновено придърпва един или повече от пръстите към дланта и прави невъзможно лицето да ги разшири.

Контрактурата на Dupuytren може да засегне едната или двете ръце. По-рядко може да засегне пръстите на краката, известни като болест на Ledderhose, или пениса, наречен болест на Peyronie.

Състоянието обикновено не е болезнено, но затруднява използването на пръстите. Симптомите могат да варират от леки до тежки.

Причини и рискови фактори

Изследователите все още не знаят точно какво причинява контрактурата на Dupuytren, но вярват, че генетичните фактори играят роля.

Проучванията са установили, че състоянието обикновено засяга хора от Северна Европа.

Други възможни рискови фактори включват:

• консумация на алкохол
• по-възрастна възраст
• специфични гени, както изглежда, че тече в семейства

Хората с диабет и тези, които приемат лекарства за епилепсия, също изглежда са с по-висок риск.

Диагноза

Контрактурата на Dupuytren може да повлияе на способността на човек да изпълнява ежедневни задачи.

За да диагностицира контрактурата на Dupuytren, лекарят ще провери ръцете за трапчинки, петна, удебелена кожа, свити пръсти и бучки или възли.

Те могат да помолят лицето да направи „тест на масата“, което изисква от тях да поставят ръката си плоска върху повърхността на масата с дланта надолу.

Ако не могат да сплескат ръката си, е вероятно те да са в състояние.

Лечение

Няма постоянно лечение за контрактурата на Дюпюитрен.

Лечението обикновено е ненужно в случаите, когато контрактурата е лека и не спира човек да изпълнява ежедневни задачи.

Въпреки това се предлагат лечения за хора с по-тежки симптоми. Те включват:

Инжекции на стероиди

Инжектирането на кортикостероиди в възел може да облекчи болката и възпалението и може да помогне за забавяне на прогресията на състоянието.

Инжекции на колагеназа

Инжекциите на колагеназа клостридиум хистолитикум (CCH) са сравнително нов вид лечение.

Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) одобри CCH за контрактурата на Dupuytren през 2010 г. под марката Xiaflex.

При това лечение лекарят ще инжектира ензима колагеназа в шнуровете, за да ги отслаби. След това те ще издърпат и скъсат шнуровете, позволявайки на пръстите да се изправят, за да може човекът да ги използва отново.

Проучване от 2016 г. на 213 души, получили лечение на CCH, установи, че 73 процента са много доволни или доволни от резултатите, а 21 процента са недоволни. От 78 участници, които преди това са били оперирани, 71 процента казват, че предпочитат CCH пред операцията.

Все още не е ясно колко ефективно е това лечение в дългосрочен план. Международното общество на Дюпюитрен обаче отбелязва, че честотата на рецидиви е ниска при клинични изпитвания, като по-малко от 5 процента от хората получават симптоми отново в рамките на 4 години.

Хирургия

В някои случаи операцията може да направи възможно човек да изправи пръстите си отново.

Лекарят може да препоръча операция за отстраняване или разхлабване на въжетата в случаите, когато:

• състоянието ограничава използването на ръката на човек
• тъкан, обвита около артериите и нервите, повишава риска от нараняване

В някои случаи хирурзите могат да извършват процедурата, като използват локална анестезия, но по-често те ще използват регионална или обща анестезия. Така или иначе, операцията обикновено е амбулаторна процедура, което означава, че лицето няма да има нужда да остане в болницата за една нощ.

Според Американската академия по ортопедични хирурзи (AAOS), двете най-често срещани хирургични процедури за контрактура на Dupuytren са:

• фасциотомия
• субтотална палмарна фасциектомия

Фашиотомия

Хирургът разрязва съединителната тъкан, за да облекчи напрежението. Те могат да избутат фина игла с остър скос в кожата и върху контрактурата, за да се използват като нож.

Хирургът ще разреже или ще раздели удебелената тъкан под кожата, но няма да я премахне.

Лекарят ще остави раната отворена и може да се наложи човек да използва шина, докато раната зараства.

Субтотална палмарна фасциектомия

Хирургът ще премахне изцяло съединителната тъкан. Може да се наложи да направят няколко разреза, които често ще правят на зигзаг.

Понякога човек може да се нуждае от присаждане на кожа, за да помогне на зарастването на раната.

Физикална и трудова терапия

След операция, комбинация от физическа и трудова терапия може да помогне на човек да възвърне функцията на ръката си.

За вкъщи

Контрактурата на Dupuytren се случва, когато тъканта се сгъсти и затегне под дланта, придърпвайки поне един пръст към средата на ръката.

Причините вероятно са генетични и състоянието обикновено напредва бавно с течение на времето. Повечето хора не се нуждаят от лечение, но хирургия и други възможности са на разположение за тези, които го правят.